» Факультетская терапия » Болезни системы крови » ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (ГВ)
Гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, проявляющийся язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей, легких, некротизирующим гломерулонефритом.
Впервые описан в 1931 г. H.Klinqer и F.Weqener (1936, 39 г.) выделили заболевание в самостоятельный синдром.
Иммунологическими маркерами являются антигены HLA В7, В8, DR2, DQW7. основную патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
ГВ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин около 40 лет.
Клиника:
Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.
Поражение верхних дыхательных путей встречается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).
Поражение легких бывает у 80% больных и характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, что клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. У ½ больных поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.
Патоморфология:
Характерным морфологическим признаком ГВ является некротизирующий гранулематозный васкулит. В гранулеме имеется большое количество гигантских клеток. Гранулема может быть связана с близлежащим сосудом или отделена от него. Таким образом, для ГВ характерна ассоциация гигантоклеточной гранулемы, васкулита и некроза.
Поражение почек: у 2/3 больных гломерулонефрит, проявляющийся протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, часто имеет злокачественный характер, т.е. характерно быстро прогрессирующее течение с развитием олигоурии, а затем почечной недостаточности.
Поражение других органов: наибольшее клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз (15%), которое характеризуется развитием эписклерита, образованием периорбитальной гранулемы с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.
Кожный васкулит бывает у 40% больных, наиболее часто проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями.
Поражение периферической нервной системы (15%) носит характер асимметричной полинейропатии. У 50% описывается перикардит.
Вовлечение миокарда, коронарных артерий, ЖКТ не характерно. Крайне редко встречается поражение легочной артерии, лимфоузлов, половых органов.
Выделяют 2 формы:
1. Локализованная – поражаются преимущественно дыхательные пути.
2. Генерализованное + все остальное.
Выделяют 4 стадии течения болезни:
I. Риногенный гранулематоз.
II. Легочная стадия.
III. Генерализованное поражение.
IV. Терминальная стадия – почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели.
Лабораторные данные
ОАК: нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличенная СОЭ;
ОАМ: протеинурия, гематурия;
БАК: > СРБ, > g-глобулины, может быть РФ, увелич. ЦИК, АНФ, гипокомплементемия АНЦА обнар. 40-99% (антитела к протеиназе-3–цитоплазмы).


Печать