» Факультетская терапия » Болезни системы крови » АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ВИТАМИН В12 (пернициозная анемия)
Болезнь Аддиссона-Бирмера. Описал Addison в 1849 году, Birmer в 1872 году. Ehrlieh обнаружил при этой болезни в костном мозге крупные клетки и назвал мегалобластами.
В начале XX века пернициозная или злокачественная анемия была одной из наиболее частых заболеваний крови, не поддающаяся никакой терапии.
В 1926 году Minot показал, что сырая печень эффективна при лечении, предполагал, что в ней содержится «внешний фактор», который объединяется с «внутренним фактором» – образуется гемопоэтическое вещество, которое всасывается и откладывается в печени. Дальше установили – внешний фактор – Vit B12. Внутренний фактор - гликопротеин, 1 мг которого связывает 25 мг Vit B12. Он образуется в фундальной части и тела желудка париетальными клетками.
Витамин В12 поступает в организм человека с пищей (мясо, печень, почки, сыр, молоко, черная икра). В желудке высвобождается (В12 – внешний фактор Кастла), который соединяется с белками «R» - группа белков с молекулярной массой 60000 дальтон. Они обнаруживаются в желудочном соке, слюне, плазме, синтезируются слюнными железами.
В желудке в небольшой степени происходит соединение витамина В12 с гастромукопротеином. Далее комплекс витамина В12 + белок «R» поступает в 12-ти перстную кишку, где белок отщепляется, и витамин В12 соединяется с гастромукопротеином. Он вырабатывается париетальными клетками в фундальной части и в области тела желудка. 1 г гастромукопротеина связывает 25 мг витамина В12. В подвздошной кишке, где в присутствии Са++ расщепляется и витамин В12 поступает в клетки слизистой оболочки – в кровь и соединяется с транскобаламинами I, II, III.
Суточная потребность витамина В12 2-7 мкг. Всасывается одномоментно – 1,5 мкг. За сутки – 6-9 мкг. Выводится с мочой и калом – 2-5 мкг. В организме человека содержится 2-5 мг витамина В12. Депо в печени. Запасов его в печени хватает на 3-5 г после прекращения его всасывания.
Кофермент витамина В12 – метилкобаламин катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму – 5,10 метилтетрагидрофолиевую кислоту. Он необходим для синтеза ДНК.
Кофермент витамина В12 – дезоксиаденозилкобаламин необходим для нормального метаболизма миелина нервных волокон.


Печать