» Факультетская терапия » Болезни системы крови » ТИПИЧНЫЙ ХМЛ С ФИЛАДЕЛЬФИЙСКОЙ ХРОМОСОМОЙ
Начальная стадия (фаза) – характеризуется отсутствием патогномоничных симптомов. Но можно выявить: частые «простудные» заболевания немонтивированную слабость, снижение работоспособности. Это симптоматика прогрессивно нарастает появляются боли в левом подреберье, небольшая потливость по ночам, снижение аппетита.
При обследовании можно обнаружить увеличение селезенки.
Основной метод диагностики:
А) анализ крови;
Б) стернальная пункция.
Общий анализ крови:
- Увеличение лейкоцитов до 15-20х109/л;
- Сдвиг лейкоцитарной формулы влево различной степени выраженности с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов;
- Содержание гранулоцитов до 85-95%;
- Характерно увеличение числа базофилов до 5-10%, нередкое одновременным, увеличением числа эозинофилов до 5-8% (эозинофильно - базофильная ассоциация);
- Уменьшение числа лимфоцитов до 10-5%;
- Количество эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или незначительно сниженным.
Исследование пунктата грудины
В миелограмме выявляется увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда со сдвигом влево, увеличение мегакариоцитов. Количество бластов в миелограмме незначительно увеличено или остается на верхней границе нормы.

Хроническая стабильная фаза

В этой фазе имеется четкая клинико-гематологическая картина ХМЛ, стабильно протекающего.
Жалобы: слабость, ночная потливость, боли в левом подреберье, снижение массы тела, повышение температуры тела.
Осмотр: бледность кожи и слизистых, высыпание на коже (папулы, петехии ). Лимфоузлы выявляются, но не увеличены.
Сердечно-сосудистая система – проявления миокардиодистрофии.
Органы дыхания: склонность и инфекционно-воспалительным заболеваниями.
Органы пищеварения: хронические гастриты со сниженной секреторной функцией, у 14% больных – язвенная болезнь желудка или 12-ти перстной кишки.
Наиболее характерно: спленомегалия у 90-95% больных, сопровождается болевым синдромом. Увеличение печени у 50-60% больных обусловлено лейкемической инфильтрацией.
Поражение органов мочевыделения – частое развитие пиелонефрита, мочекислый диатез (много уратов из-за распада лейкозных клеток) и развитие мочекаменной болезни. У мужчин – импотенция и приапизм.
Костно-мозговая система: артралгии, боли в костях, участки остеолиза, остеоатрофия.
Органы зрения: лейкозные полосы инфильтратов и кровоизлияние в сетчатку.
Поражение нервной сиитемы – не имеет ярких клинических проявлений.

Общий анализ крови:
§ Лейкоцитоз, лейкоцитов до 50-300 х 109/л;
§ Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов. Количество бластов 1-2%. Характерно: наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда.
§ Увеличение количества базофилов и эозинофилов, количество базофилов увеличивается до 10-15%;
§ Снижено абсолютное количество лимфоцитов;
§ Анемия нормохромная, гемоглобин не ниже 100г/л.

Миелограмма: мозг гиперклеточный, содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов увеличено, повышено количество гранулоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда. Количество бластов не превышает 10% от числа всех клеток. Эритропоэз снижен. Соотношение гранулоциты/эритроциты 10:1-30:1 (норма 2:1-4:1).

Исследование крыла подвздошной кости: отмечается резкое увеличение клеток гранулоцитарного ряда.
Цитогенетический анализ: более чем у 90% больных ХМЛ костный мозг и ядросодержащие клетки крови содержат филадельфийскую хромосому.
Биохимический анализ крови:
§ Повышенное содержание мочевой кислоты;
§ Повышенное содержание витамина В12 и транскобаламина I и III за счет увеличения их продукции гранулоцитами;
§ Повышение ЛДГ, К+, Са+, особенно при резком обострении заболевания;
§ Гипогликемия за счет утилизации глюкозы гранулоцитами;
§ Снижение холестерина коррелирует с малой продолжительностью жизни.


Печать