» Факультетская терапия » Болезни системы крови » РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Правильнее было бы говорить о рестриктивном синдроме, поскольку причины РКМП чаще всего известны - это эндокардиальный фиброэластоз, фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Лёфлера, амилоидоз, гемохроматоз, некоторые опухоли сердца. Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков.
Жалобы - одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища.
Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.
Данные физических методов исследования:
При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит.
Данные лабораторных и инструментальных исследований
В анализе крови нередко эозинофилия. ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях.

Рентгенография грудной клетки - позволяет исключить констриктивный перикардит.
ЭхоКГ - определяется утолщение эндокарда и уменьшение размеров полости желудочков, диастолическое открытие клапана лёгочной артерии, парадоксальные движения МЖП, при преимущественном поражении левого желудочка стойкое пролабирование митрального клапана.
Биопсия сердца - чаще всего трансвенозная или эндокардиальная. Выявляется интерстициальная инфильтрация и фиброз эндокарда. Биопсия позволяет, наряду с другими методами, надёжно выявлять такие причины РКМП как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и дифференцировать РКМП и констриктивный перикардит.


Печать