» Факультетская терапия » Болезни системы крови » ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ( по J.B.Barlow, 1987)
Помимо наследственных болезней соединительной ткани, связанных с генными дефектами и приобретенных заболеваний, развивающихся на фоне наследственной предрасположенности, ПМК может быть связан с воздействием ряда внешних факторов, в частности, с дефицитом магния. Нельзя не обратить внимание и на то обстоятельство, что ПМК часто выявляется при таких аномалиях и патологических состояниях, которые, как было описано выше, укладываются в симптоматику синдрома СТД. В самом деле, разве деформации грудной клетки, нарушения осанки и сколиозы, а также вегетативную дисфункцию можно рассматривать в отрыве от синдрома СТД?
В перечне синдромов, связанных с ПМК, значатся также тромбоцитопатия и синдром Виллебрандта. Но, как известно, имеется генетическая связь между синтезом некоторых типов коллагена и витамин К-зависимыми факторами свертывания. Поэтому нарушения в локусе соответствующей (34-й) хромосомы могут сопровождаться сочетанными дисплазиями соединительной ткани и дефицитом VII и Х факторов свертывания (З.С. Баркаган, 1988). Из сказанного следует, что тромбоцитопатии, равно как и ПМК, надо рассматривать как проявления единого синдрома СТД.
Таким образом, анализ таблицы дает основание утверждать, что так называемый идиопатический, или первичный пролапс в подавляющем большинстве случаев является одним из частных проявлений синдрома СТД.
Имеются многочисленные данные о том, что в основе т.н. первичного ПМК лежит наследственно обусловленное нарушение метаболизма коллагена и, прежде всего, коллагена III типа (Бочкова Д.Н. с сотр., 1983). При этом, как сегодня показано, средний слой пролабирующей створки, состоящий из рыхлых миксоматозных структур, необычно увеличивается за счет кислых мукополисахаридов. В легких случаях увеличение миксоидной стромы не сопровождается сколько-нибудь существенным увеличением размеров клапана. С увеличением количества миксоидной стромы створки увеличиваются в размерах, становятся избыточными и начинают пролабировать.
Данные электронной микроскопии указывают на наличие надрывов и фрагментации коллагеновых волокон. Надрывы эндотелия создают благоприятные условия для образования тромбов и развития эндокардита.
Следует иметь в виду, что миксоматозной пролиферации могут подвергаться не только створки клапанов, но также хорды и кольца клапанов. Такая пролиферация хорд может стать причиной их надрывов или разрывов, а миксоматозные изменения в области кольца клапана способны привести к его дилатации и кальцификации. Важно подчеркнуть, что подобные поражения коллагена могут выявляться не только при синдромах Марфана или Элерса-Данло, но и при недифференцированных СТД. С практической точки зрения это означает, что при наличии 3 и более фенотипических признаков СТД и одновременном обнаружении ПМК, последний следует рассматривать как одно из проявлений синдрома СТД.
Идиопатическим а точнее, изолированным, следует называть ПМК лишь в тех случаях, когда он не сочетается с иными фенотипическими признаками СТД. В подобных случаях речь с полным основанием может идти об изолированной форме СТД сердца, проявляющейся ПМК. В дальнейшем мы будем говорить о ПМК, так или иначе связанном с дефектами соединительной ткани и не будем рассматривать случаи вторичного ПМК, возникновение, которого связано с нарушениями сократительной функции папиллярных мышц.


Печать