Обсуждая клинические проявления ПМК, связанного с синдромом СТД, необходимо отметить, что они крайне многообразны. Большинство лиц с эхокардиографически доказанным ПМК не предъявляют жалоб, а при инструментальном обследовании у них может не выявляться отклонений или же они не имеют четкого клинического значения (Campbell R.W. et al., 1976). К примеру, приклапанная регургитация или экстрасистолия низких градаций, выявляющиеся нередко не только у пациентов с ПМК, но и у здоровых лиц, не могут быть расценены как клинически значимые признаки.
Таким образом, доступность ЭхоКГ исследования и распространенность клинически благоприятного течения ПМК позволяет ставить вопрос о необходимости выделения малосимптомного ПМК.
Кроме того, нередки случаи, когда специалист по ультразвуковой диагностике находит пограничные значения величины смещения одной или обоих створок митрального клапана в сторону левого предсердия, не подтверждающиеся иными клиническими или инструментальными данными в пользу ПМК.
По аналогии с хорошо известными ЭКГ феноменами предвозбуждения (WPW, CLC), мы считаем уместным, в подобных случаях, когда имеются лишь ЭхоКГ признаки ПМК 0-1 степени, не подкрепленные никакими клиническими симптомами, наличием миксоматоза клапанов или значимой МР (более 1 степени) а также наличием внешних фенотипических признаков СТД, пользоваться термином - феномен ПМК. Речь идет об ЭхоКГ феномене, появление которого, в силу многообразия причин и факторов, определяющих возможность смещения створок за уровень митрального кольца, не позволяет еще ставить диагноз ПМК. Понимая ограниченность предлагаемого подхода, мы все же считаем возможным его использование, поскольку широкая вариабельность морфологических характеристик митрального кольца и створок митрального клапана, с одной стороны, и ограниченность диагностических возможностей двухмерной и тем более одномерной ЭхоКГ,- с другой, не позволяет однозначно решать диагностические вопросы о ПМК при пограничных значениях величины прогиба створок МК. Полагаем также, что специалист по ультразвуковой диагностике в подобных сомнительных случаях должен не выносить свое заключение о ПМК в диагноз, а лишь писать о прогибе одной или обеих створок митрального клапана.
Следует, однако, помнить, что при таком подходе возникает опасность пропуска малосимптомного ПМК, из-за отсутствия у эхокардиографиста данных о других фенотипических проявлениях синдрома СТД. В тех случаях, когда даже малые критерии ПМК сочетаются с внешними стигмами СТД и дисплазией и клинически значимой дисфункцией ЦНС и/или внутренних органов, следует говорить о малосимптомном варианте ПМК и рассматривать его как частное проявление синдрома СТД.
Такой подход позволит избежать гипердиагностики ПМК, что особенно существенно при решении экспертных вопросов. Вместе с тем, признакам ПМК нередко сопутствует достаточно четкая и определенная клиническая картина, о которой мы уже отчасти писали, обсуждая клинику синдрома СТД. Целесообразно принять терминологию Н. Boudoulas и соавт. (1989), предложивших выделять клинически и морфологически значимые синдромы ПМК. При этом необходимо разделить симптоматику, связанную с существованием клапанной дисфункции и с отклонениями морфологическими.
Если говорить о симптоматике ПМК, связанного с клапанной дисфункцией, то среди наиболее часто встречающихся симптомов следует назвать сердцебиение, аритмии и блокады сердца, а также кардиалгии, сниженную толерантность к физической нагрузке, одышку и синкопальные состояния. Наиболее характерным признаком клинически значимого синдрома ПМК все же является систолический клик и систолический шум, вызванные митральной регургитацией (МР). Подробное изложение симптоматики внесердечных проявлений ПМК в настоящем разделе не имеет особого смысла, поскольку в клинической картине могут преобладать любые симптомы СТД, связанной с поражением любых органов и систем.
Ниже мы рассмотрим соотношение между ПМК и нарушениями функции других органов и систем на примере изменений функции ЦНС. Как известно, психовегетативные расстройства, о которых мы уже писали в главе о синдроме СТД, являются наиболее частыми внесердечными симптомами ПМК. К ним относятся астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога и страх. В большом круге представлены все пациенты с ПМК, который может протекать бессимптомно, либо сопровождаться клинической симптоматикой. Эти симптомы могут быть прямо связаны с клапанной дисфункцией (черный круг) или вызваны нарушениями вегетативной регуляции (заштрихованный круг). Зона наложения двух кругов характеризует возможность сочетания той и другой симптоматики.
Таким образом, следует говорить о существовании синдрома ПМК, который выявляется при дифференцированных и недифференцированных СТД, но может быть и проявлением изолированной дисплазии соединительной ткани сердца. По данным уже цитированной работы Н. Boudoulas с соавт. (1989), основанной на наблюдениях за 300 пациентах с синдромом ПМК, вегетативная дисфункция при ПМК характеризуется преобладанием адренергической активности и нарушением регуляции уровня катехоламинов.
Исходя из предлагаемого нами подхода, есть все основания считать вегетативную дисфункцию при ПМК не чем-то, характерным только для пролапса, а частным проявлением синдрома СТД, что мы уже неоднократно подчеркивали.
Помимо клинически значимого синдрома ПМК авторы предлагают выделять и морфологически значимый синдром ПМК. В эту группу следует относить случаи выявления симптомов, прямо связанных с выраженным нарушением функции митрального клапана, признаками сердечной недостаточности, фибрилляцией предсердий, в части случаев присоединением инфекционного эндокардита. По данным авторов около 90% лиц с морфологически значимым синдромом ПМК в процессе динамического наблюдения были подвергнуты оперативному лечению в связи с тяжелой клапанной несостоятельностью.
Суммируя вышеизложенное о клинических проявлениях ПМК, подчеркнем необходимость выделения феномена ПМК и трех клинических вариантов течения ПМК: малосимптомного ПМК как частного проявления синдрома СТД, клинически значимого и морфологически значимого синдромов ПМК. Понятно, что течение и прогноз ПМК во многом определяется степенью выраженности клапанной дисфункции, а также распространенностью и степенью выраженности диспластических изменений соединительной ткани других внутренних органов.
Течение
ПМК без МР и клинической симптоматики в подавляющем большинстве случаев имеет благоприятное течение. Выявление ПМК на ЭхоКГ без нарушений ритма сердца и иной клинической симптоматики, не должно вызывать больших тревог у врача и пациента. Наибольшего внимания заслуживают лица, у которых речь идет о синдроме ПМК в сочетании с признаками МР. При этом примерно в 15% случаев возможно со временем нарастание регургитации.


Печать