Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется снижением растяжения миокарда, ограничением наполнения желудочков, уменьшением ударного и минутного объёма и развитием в связи с этим сердечной недостаточности. Правильнее было бы говорить о рестриктивном синдроме, поскольку причины РКМП чаще всего известны - это эндокардиальный фиброэластоз, фибропластический гиперэозинофильный эндокардит Лёфлера, амилоидоз, гемохроматоз, некоторые опухоли сердца. Для РКМП характерно резкое утолщение эндокарда, уменьшение полости одного или обоих желудочков.
Жалобы - одышка, кашель, увеличение живота, отёки верхней половины туловища.
Анамнез - заболевание начинается медленно, постепенно.
Данные физических методов исследования:
При осмотре - набухание шейных вен, одутловатость лица с цианозом, увеличение объёма живота из-за асцита. Нет отёков на ногах. Характерен сердечный толчок. Размеры сердца не увеличены. При аускультации тоны сердца обычной громкости, в части случаев выслушивается резкий и громкий третий тон. Иногда в проекции трикуспидального клапана выслушивается систолический шум его относительной недостаточности. Гепатомегалия. Клинически картина очень напоминает констриктивный перикардит.
Данные лабораторных и инструментальных исследований
В анализе крови нередко эозинофилия. ЭКГ - синусовая тахикардия, различные формы нарушения ритма и проводимости, диффузные мышечные изменения, нередко глубокие Q в V1- V2 отведениях.
Подробнее
Лечение - этиотропной терапии нет; патогенетическая направлена на лечение сердечной недостаточности. Осторожно применяются сердечные гликозиды, мочегонные (салуретики и антагонисты альдостерона). Препаратами выбора могут быть ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл. рамиприл). Временный эффект дает ультрафильтрация плазмы. При безуспешной терапии показана пересадка сердца.

Антиаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты применяются при наличии соответствующих показаний.
Подробнее
Обычно лечение следует начинать с бета-блокаторов или (если не показаны бета-блокаторы) антагонистов кальция - верапамила. При неэффективности этих препаратов, главным образом, вследствие тяжёлых желудочных нарушений ритма, рекомендован кордарон. Дозы всех трёх препаратов должны быть довольно высокими, но начинать надо с обычных доз, постепенно их увеличивая.
Возможно и хирургическое лечение - резекция гипертрофированных частей перегородки и протезирование митрального клапана. Устраняется обструкция на пути выноса крови в аорту и снижается давление в левом предсердии.
КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛЯТАЦИОННАЯ

ДКМП - диффузное заболевание миокарда, характеризующееся рсширением полостей сердца и выраженным нарушением его систолической функции, и сопровождающееся прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Жалобы. Боли в области сердца, длительные, ноющие, примерно у четверти больных типа стенокардии. Беспокоят также сердцебиение, одышка, кашель, кровохарканье, приступы удушья по ночам, отеки, боли в правом подреберье.

Анамнез. Заболевание начинается медленно, исподволь. Нет указаний на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.
Подробнее
Жалобы: боли в области сердца, длительные, тупые, ноющие в связи с гипертрофией и миокардиодистрофией, в части случаев стенокардитические вследствие сдавления ветвей коронарных артерий и малого систолического выброса. Одышка - проявление левожелудочковой недостаточности. Головокружения и обмороки возникают из-за низкого систолического выброса и при пароксизмальных нарушениях ритма. Они могут быть всех видов, нередко приводят к внезапной смерти больного.

Анамнез. Отсутствуют указания на ИБС, ревматизм, миокардит, легочное сердце.

Данные физических методов исследования

Усилен верхушечный толчок, может быть систолическое дрожание по левому краю грудины, умеренное расширение границ сердца влево и вверх. Ослаблен 1 тон, часто выслушиваются 3-й и 4-й тоны, что создаёт картину "ритма галопа" При обструктивной форме ГКМП слева от грудины (в зоне Боткина - Эрба) выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сонные артерии.
Подробнее
ГКМП - первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы. Различают симметричную гипертрофию (левого желудочка и межжелудочковой перегородки) и асимметричную (преобладает гипертрофия межжелудочковой перегородки). Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.
Подробнее
Заболевание не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения, лекарств, химических веществ. Есть указание на риск в развитии заболевания влияния низкочастотных магнитных волн.
Значение генетических аномалий: приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хромосомные аномалии. Причем, часто в области 12,13,14 хромосом.
Следует отметить, что лимфоциты при ХЛЛ являются функционально неполноценными, развиваются аутоиммунные конфликты. B-лимфоциты не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела, поэтому больные часто болеют инфекционно-воспалительными заболеваниями. Недостаточное количество Т-лимфоцитов обуславливает большую подверженность больных вирусным заболеваниям.

Клиническая картина по течению неоднородна. А.И. Воробьев (1999) выделяет следующий клинические формы:
1. доброкачественная;
2. прогрессирующая;
3. спленомегалическая;
4. абдоминальная;
5. опухолевая;
6. костномозговая;
7. пролимфоцитарная.
Подробнее
Клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Клеточный субстрат – морфологически зрелые лимфоциты (B-лимфоциты ~ 95%, Т-лимфоциты – 5%). В странах Европы на долю его приходится 30% среди всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость составляет в этих странах 3-3,5 на 100000 населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 1000000 населения. Около 70% заболевают между 50 и 70 годами.
Подробнее
Первые попытки лечения ХМЛ были предприняты во второй половине XIX века. В 1865 году на заседании Берлинского терапевтического общества Lissauer сообщил о 2-ух пациентах, у которых удалось добиться сокращения размера селезенки и улучшения самочувствия применение раствора мышьяка.
В 1903 году впервые при лечении больного ХМЛ было использовано облучение селезенки рентгеновскими лучами.

Прогноз при ХМЛ.
Неблагоприятные прогностические признаки ХМЛ:
· Возраст > 60 лет;
· Симптомы интоксикации (слабость, потливость, потеря веса);
· Гепатомегалия > 4 см;
· Спленомегалия ³ 5 см;
· Анемия 3%, костном мозге ³ 5%;
· Увеличение количества базофилов в крови ³ 7%;
· Увеличение количество эозинофилов в крови ³ 4%;
· Тромбоцитоз > 500х109/л;
· Лейкоцитоз > 100х109/л.
Подробнее
· Увеличение количества бластов до 30% и более;
· Уменьшение количества зрелых гранулоцитов;
· Значительное снижение мегакариоцитарного и эритроцитарного ростка;
Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов бластного криза в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластов:
· Миелобластный;
· Лимфобластный;
· Промиелоцитарный;
· Миеломонобластный;
· Монобластный;
· Эритробластный;
· Мегакариобластный;
· Недифференцированный;
· Смешанный.
Подробнее
· выраженная нормохромная анемия с исчезновением ретикулоцитов;
· лейкоцитоз (возможна лейкопения);
· нейтропения;
· значительное увеличение количество бластов до 30; и более;
· феномен «провала» в лейкоцитарной формуле, как при остром лейкозе;
· тромбоцитопения;
· увеличение базофилов зрелых или молодых форм.
Подробнее