1. Этиотропная терапия – это наиболее перспективное направление в лечении СВ. особое значение она имеет при заболеваниях, развитие которых связывают с инфекцией. Предполагается, что антимикробные (сульфаметазол, триметоприм, сумамед, допсон и др.), антивирусные лекарственные средства (интерферон-l) и , вероятно, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) могут способствовать удалению инфекционных агентов, участвующих в развитии васкулитов и/или обусловливающих их обострение. Однако, для большинства заболеваний этой группы четкие этиологические факторы не определены, что на современном этапе изучения СВ, резко снижает возможности этиотропной терапии.
2. Патогенетическая терапия наиболее разработана в наше время. За рубежом используются схемы агрессивного лечения, напоминающие протоколы иммуносупрессивной полихимиотерапии в гематологии.
Агрессивность терапии определяется не столько нозологической формой СВ, сколько распространенностью и быстротой прогрессирования сосудистой патологии, наличием висцеритов (особенно почек) и активности иммунного воспаления.
Выделяют следующие этапы в лечении СВ:
1. Индукция ремиссии.
2. Поддерживающая терапия.
3. Достижение стойкой и полной ремиссии.
Подробнее
Болезнь Винивартера-Бюргера, описана в 1879 г. – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.
Эпидемиологические исследования распространенности ОТ в общей популяции не проводились. Полагают, что на долю ОТ приходится 2,6-6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей.
Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. В последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев заболеваний у женщин.
Клиника: спектр основных клинических проявлений ОТ обусловлен патологическими изменениями, происходящими в артериях и венах, их характером, локализацией и степенью выраженности.
Поражение артерий: ведущими в клинической картине заболевания являются симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, почти у половины больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями, часто возникающих после минимальных травм. Развитию язвенных дефектов предшествует появление стойкого цианоза дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы. Вокруг язв и некрозов отмечается появление гиперемии, отека пальцев и нередко присоединение вторичной инфекции. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью.
Подробнее
1. Начало заболевания после 50 лет.
2. Появление «новых» головных болей.
3. Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).
4. Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).
5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией
или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.
Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.
Лабораторные исследования: СОЭ может быть ускоренное до 80-100 мм/ч, отмечается анемия, тромбоцитоз, увеличение ферментов печени, особенно щелочной фосфотазы, СРБ.
Дифференциальный диагноз с болезнью Такаясу
Гистологически АГ проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА: очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки. Различить эти 2 заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при АГ представлен преимущественно в адвентиции в наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum.
Прогноз: в целом благоприятный. Но существует серьезная опасность развития различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаз, часто приводящее к частичной или полной потере зрения.
Подробнее
Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Чаще бывает в возрасте более 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РП) – заболеванием, развившимся у лиц пожилого и старческого возраста, которое характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ, субфебрильной температурой и похуданием. Симптомы РП встречаются у 40-60% случаев при болезни Хортона, в 80% случаев при РП выявляются признаки ГКА.
Патоморфология имеет сходство с АГ. Для ГКА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий, с утолщением средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражается височная артерия. Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.
Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.
Сосудистые расстройства: клиника обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица.
Подробнее
1. Возраст 10 мм рт.ст. на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.
6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).
Для постановки достоверного диагноза необходимо 3 любых и более критериев.
Дифференциальный диагноз с болезнью Хортона, атеросклерозом, саркаидозом, ревматической лихорадкой, патологией почечных сосудов, анкилозирующим спондилоартритом, антифосфолипидным синдромом (АФЛС), туберкулезом.
Прогноз: состояние больных долгое время остается удовлетворительным из-за разви-
тия коллатералей. Причины смерти у 1/2 больных – инсульт, у 1/3 больных - ИМ.
Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%.
Подробнее
Синдром дуги аорты (Такаясу) (болезнь отсутствия пульса) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии. Чаще страдают женщины молодого и среднего возраста.
Заболевание описано в 1908 году M.Takajasu. чаще всего поражается дуга аорты с отходящими от нее ветвями, но может быть и изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты. Реже в процесс вовлекается легочная артерия. НАА - редкое
заболевание, но распространенное повсеместно. HLA A10; BS, BW 52, DR2.
Патоморфология
Болезнь Такаясу характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной и гигантоклеточной инфильтрацией всех стенок пораженных сосудов, сопровождающийся пролиферацией клеток внутренней оболочки фиброзом, надрывами эластической мембраны и формированием различного размера аневризм.
Клинические проявления
Можно условно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.
1. Общие: проявляются неспецифическими синдромами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые встречаются в ранней стадии заболевания и в период обострения. Повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, миалгии.
Подробнее
1. Воспаление носа и полости рта, язвы в полости рта, гнойные или кровяные выделения из носа.
2. Изменения при R-логическом исследовании легких, узелки, инфильтраты или полости.
3. Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Для постановки достоверного диагноза ГВ необходимо 2 критерия и более. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике ГВ.
Дифференциальный диагноз: с УП, МПА, синдромом Чарга-Стросса, геморрагическим васкулитом, СКВ, стрептококковой пневмонией с гломерулонефритом. Особенно сложной представляется проблема дифференциальной диагностики больных с локальным ГВ. Деструктивные процессы в верхних дыхательных путях могут быть при инфекциях (микобактериозы, микозы, гельминтозы, актиномикоз, сифилис), опухолях (сквамозная карцинома, экстранодальная лимфома) при ингаляционном воздействии кокаина.
Прогноз: при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 месяцев. Наиболее частыми причинами смерти являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркурентные инфекции. При адекватном лечении ремиссии продолжительностью около 4 лет отмечаются у 93% больных.
Подробнее
Гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, проявляющийся язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей, легких, некротизирующим гломерулонефритом.
Впервые описан в 1931 г. H.Klinqer и F.Weqener (1936, 39 г.) выделили заболевание в самостоятельный синдром.
Иммунологическими маркерами являются антигены HLA В7, В8, DR2, DQW7. основную патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
ГВ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин около 40 лет.
Клиника:
Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.
Поражение верхних дыхательных путей встречается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).
Поражение легких бывает у 80% больных и характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, что клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. У ½ больных поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.
Подробнее
Описан в 1951 г. аллергический эозинофильный некротизирующий васкулит, поражает мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.
Раньше этот синдром описывался как астматический вариант УП.
Фазы клинического течения синдрома Чарга-Стросса появляются последовательно или одновременно.
1. Продромальная фаза длится годами. Обнаруживаются синдромы аллергического ринита, полиноза, бронхиальной астмы.
2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящий легочные инфаркты и эозинофилия, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с обострением и ремиссией в течение нескольких лет).
3. СВ, угрожающий жизни больного.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса (Masi A.T. et al, 1990).
1. Бронхиальная астма.
2. Эозинофилия более 10%.
3. Аллергия в анамнезе (сезонная, пищевая, контактная, за исключением лекарственной).
4. Нейропатия (моно-, множественная полинейропатия, по типу «чулок», «перчаток».
Подробнее
Описан Davson в 1948 – некрозирующий васкулит без или с минимальными иммунными поражениями, поражаются мелкие сосуды, однако, может наблюдаться васкулит мелких и средних артерий.
Детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков этого заболевания позволило выделить его в отдельную нозологическую форму. В 1994 году на международной конференции в Chapel Hill (США) дано современное определение МПА, который отнесли к АНЦА – ассоциированным формам васкулитов мелких сосудов. Чаще болеют мужчины среднего возраста. В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще, чем гранулематоз Вегенера.
При этом заболевании наблюдается поражение микроциркуляторного русла. Наиболее выраженные изменения отмечаются в легких (некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией (кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, иногда легочное кровотечение, легочные инфильтраты при рентген исследовании; почках (фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит (ГН). Нередко (в 80-90% случаев) сочетающийся с капиллярной инфильтрацией эпителиальных клеток и формированием полулуний, проявляющийся гематурией, умеренной протеинурией или НС. Характерной особенностью поражения почек является отсутствие АГ в отличие от УП.
У 1/3 больных развиваются изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой оболочки носа, некротического ринита, которое в отличие от гранулематоза Вегенера обычно носит обратимый характер и не приводит к деструкционным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой носа не отмечается формирования гранулем. У 30-40% больных есть изменения придаточных пазух носа и среднего уха.
Поражения кожи: пурпура, язвы, некрозы кожи и подлежащих мягких тканей.
Подробнее