Это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и вторичными изменениями органов и систем.
Клинико-морфологические признаки УП могут развиваться при различных ревматических заболеваниях (РА, синдроме Шегрена, смешанной криоглобулинемии), а также при волосато клеточном лейкозе и СПИДе.
Морфология: гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия (т.е. некротизирующий панартериит). В активной стадии заболевания в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, потом появляются мононуклеарные клетки, небольшое количество эозинофилов. Потом развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны. Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Характерной морфологической особенностью УП является четкообразные утолщения пораженных артерий (обусловившие название болезни), обнаруживаются чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающие факторы – перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцины, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез сводится к гиперергическим реакциям организма в ответ на этиологические факторы и появлением антинейтрофильных цитоплазматических антител, о чем мы говорили раньше, обсуждая патогенез СВ.
Клиника УП наиболее часто встречается в среднем возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Четкой наследственной предрасположенности не прослеживается.
Подробнее
1. Образование под влиянием этиологического фактора ЦИК (антиген (А/Г) – антитела (А/Т)) с фиксацией их в стенке сосуда приводит к воспалению. При реакции А/Г –А/Т происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они выделяют лизосомальные ферменты, которые повреждают сосудистую стенку, что повышает их проницаемость. Таким образом, повреждающее действие ИК связано с активной системой комплемента и фагоцитозом. Иммунное воспаление сосуда часто сопровождается его тромбозом.
2. Развитие гиперчувствительности замедленного типа связано с участием цитотоксических Т-лимфоцитов, особенно при гранулематозе Вегенера. В результате взаимодействия с а/т сенсибилизирующие Т-лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в месте скопления антигенов. Макрофаги активируются, выделяют лизомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку. Указанные механизмы способствуют развитию гранулемы.
3. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) гетерогенной популяции аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов и др. антител. При СВ происходит экспрессия на мембране нейтрофилов цитоплазматических ферментов, которые становятся доступными для взаимодействия с АНЦА. Это приводит к активации нейтрофилов, продукции ими активных кислородных радикалов и лизосомальных ферментов. Все это повреждает сосудистую стенку, индуцирует лизис клеток эндотелия. В результате повреждения эндотелия на его поверхности появляются молекулы адгезии, которые вызывают прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию, что способствует проникновению их в ткани. Это наблюдается при узелковом полиартериите (УП), микроскопическом полиартериите (МПА), гранулематозе Вегенера и синдроме Чарга-Стросса.
Подробнее
Основой патогенеза СВ являются иммунные механизмы. С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса СВ можно разделить на 3 группы:
1. СВ, связанные с иммунным комплексами:
геморрагический васкулит;
васкулиты при СКВ и РА;
болезнь Бехчета;
криоглобулинемический васкулит.
2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
3. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
гранулематоз Вегенера;
микроскопический полиартериит;
аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса);
классический узелковый полиартериит.
Подробнее
Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к систематическим изменениям органов и тканей.
Классификация
В основу современной классификации положено их разделение по калибру пораженных сосудов. Классификация американской коллегии ревматологов и международной группы экспертов по разработке номенклатуры СВ.

Классификация системных васкулитов (Scott D., Watts R.A., Jennette J.C. et al, 1994; LieJ. M- T, 1991)
Системные васкулиты

Под первичным васкулитом подразумевается генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
Вторичные - развиваются как реакция на инфекции, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, а также васкулиты, возникающие при др. диффузных болезнях соединительной ткани, хроническом активном гепатите и др.
Подробнее
Определение
ЛХЛЖ следует называть мышечно-соединительно-тканные тяжи, которые располагаются в полости левого желудочка и не связаны со створками клапанов. В литературе, особенно отечественной, ЛХЛЖ нередко обозначают как "добавочные" или "аномально расположенные" хорды, что в принципе неточно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок сердечных клапанов. Благодаря более высокой доступности левого желудочка для ЭхоКГ исследования и значительно большей распространенности ЛХЛЖ, чаще описывают именно их.
ЛХЛЖ были впервые описаны на аутопсии W. Turner в 1893 году. Автор называл их аномальными мышечными пучками и оценивал как вариант нормы. Н. С. Lam с соавт. (1970) разработали морфологическую классификацию хорд левого желудочка, четко отделив истинные хорды от ложных. Последние отличаются от истинных по расположению, никак не связанному со створками митрального клапана.
Распространенность
Высокая клиническая значимость ЛХЛЖ подтверждается в исследованиях Z. Vezed и R. Meltzer (1984). Авторы обследовали 2079 человек и обнаружили, что лишь в 21% случаев ЛХЛЖ не сопровождались патологическими изменениями со стороны сердца, в 19 % было выявлено ревматическое поражение сердца, в 19 % случаев - атеросклеротическое поражение сердца, в 12% - ПМК, в 5% - дефект межжелудочковой перегородки, в 5% - кардиомиопатия.
Подробнее
Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с приобретенным пороком сердца ревматической этиологии с недостаточностью митрального клапана. Уточнить диагноз ревматического поражения сердца позволяет соответствующий анамнез, динамика аускультативной картины, лабораторные исследования. Важнейшим инструментальным методом дифференциальной диагностики в сложных случаях является ДЭхоКГ.
Подробнее
Из вышеизложенного следует, что при постановке диагноза ПМК всегда необходимо стремиться найти причину, лежащую в его основе. Как мы уже неоднократно подчеркивали, в его основе может лежать одно из многочисленных заболеваний или дифференцированных СТД. Во всех этих случаях диагноз ПМК является вторичным и ему должен предшествовать диагноз, объясняющий происхождение пролапса. Точно так же вторичным следует расценить ПМК, диагностированный у пациента с синдромом СТД. В тех редких случаях, когда современные методы не позволяют выявить никаких фенотипических признаков СТД, следует говорить об изолированной СТД сердца, проявляющейся ПМК.
За диагнозом ПМК должны следовать сведения о его клинической значимости и наличии осложнений.
Приведем несколько примеров построения диагноза при выявлении ПМК.
Синдром Марфана. Вторичный пролапс обеих створок митрального клапана (2 степень) с их миксоматозной дегенерацией. Митральная регургитация 3 степени, НК 0.
Синдром соединительнотканной дисплазии. Клинически значимый пролапс задней створки митрального клапана (1 степень). Митральная регургитация 2 степени. Желудочковая экстрасистолия (3-я градация по Лауну).
Практически здоров. Изолированная СТД сердца. Пролапс митрального клапана (0-1 степень). Бессимптомный вариант. Приклапанная митральная регургитация.
Подробнее
Фенотипические признаки СТД.
Электрокардиограмма.
Инверсия Т в отведениях, отражающих потенциалы нижних и
боковых отделов левого желудочка.
Желудочковая экстрасистолия в покое, при физической нагрузке и при суточном мониторировании. Наджелудочковые тахикардии. Двухмерная ЭхоКГ.
Слабое систолическое смещение передней или передней и задней створок митрального клапана вверх до уровня митрального кольца.
Как видно из таблицы, согласно предложенному подходу, выделяется группа больших и малых критериев а также неспецифических находок. Большие и малые критерии включают ЭхоКГ и аускультативные признаки, "работающие" на распознавание ПМК, независимо от его происхождения. Даже одного из больших критериев достаточно для постановки диагноза ПМК.
" Малые критерии", хотя и дают основания для подозрения о наличии пролапса, сами по себе не позволяют поставить этот диагноз.
Наконец, есть третья группа критериев, названная "неспецифическими находками". Эти признаки, особенно часто встречающиеся при ПМК, все же обладают низкой специфичностью и не менее часто обнаруживаются и у лиц с иными заболеваниями или аномалиями развития сердца. В эту группу следует отнести все вышеперечисленные фенотипические признаки СТД и некоторые отклонения, выявляющиеся при ЭКГ и\или ЭхоКГ исследовании. Выявленные при клиническом и инструментальном обследовании "неспецифические находки" не могут рассматриваться как диагностически значимые, но их сочетание с одним из малых критериев ПМК заставляет заподозрить пролапс и взять пациента под диспансерное наблюдение.
Подробнее
Большие критерии
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Средне- или позднесистолический "клик" и позднесистолический шум (порознь или в сочетании), регистрирующиеся над верхушкой сердца.
ДВУХМЕРНАЯ ЭхоКГ
Значимое систолическое смещение митральных створок вверх с перемещением точки смыкания выше митрального кольца на 3 и более мм.
Слабое или выраженное смещение митральных створок вверх с:
- отрывом хорды;
- допплерографически подтвержденной митральной регургитацией и растяжением митрального кольца.
ЭхоКГ+ АУСКУЛЬТАЦИЯ
Слабое или умеренное систолическое смещение митральных створок вверх (до 3 мм) с:
- умеренным средне- или позднесистолическим кликом над верхушкой;
- поздне- или голосистолическим шумом над верхушкой у лиц молодого возраста;
- позднесистолический клик.
Малые критерии
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Громкий 1 тон с голосистолическим шумом над верхушкой ДВУХМЕРНАЯ ЭхоКГ.

Умеренное систолическое смещение обеих створок митрального клапана вверх от уровня митрального кольца менее 3 мм.
Подробнее
Таким образом, для диагностики ПМК следует использовать ряд клинических и инструментальных критериев, которые J.K. Perloft с соавт. (1986) предложили разделить на три группы. Эти критерии получили сегодня достаточно широкое распространение (Braunwald Е., 1992) .
Ниже мы приводим эти диагностические критерии с некоторыми изменениями и уточнениями, сделанными нами на основании современных представлений о ПМК, как частном проявлении СТД.
Подробнее