ЭхоКГ исследование не должно ограничиваться использованием М-режима и требует обязательного сочетания М и 2 D-peжимов. По данным Н. Шиллера и М. А. Осипова (1993) М-режим дает около 40% ложноотрицательных результатов при обследовании лиц с ПМК, диагностированным по данным аускультации. Разумеется, в тех случаях, когда при исследовании в М-режиме выявляется позднесистолическое заднее движение одной или обеих створок митрального клапана или "гамакообразное" голо-систолическое движение обеих створок в сторону левого предсердия с прогибом не менее 3 мм, диагноз ПМК становится более надежным. Однако это не значит, что отсутствие признаков ПМК в М-режиме позволяет с уверенностью отказаться от мысли о пролапсе. Только двухмерная ЭхоКГ позволяет детально рассмотреть створки и определить место их смыкания, что особенно важно для диагностики ПМК. ЭхоКГ метод позволяет также выявить аномальное расположение и аномальную тракцию папиллярных мышц, часто сочетающихся с ПМК и, видимо, принимающих участие в формировании пролапса. Дело в том, что аномально расположенные папиллярные мышцы, двигаясь при сокращении в направлении митрального кольца, не натягивают створки, а создают условия для их избыточности и пролабирования в полость левого предсердия.
В этом разделе нельзя не отметить важной роли ЭхоКГ в диагностике миксоматозных изменений створок митрального клапана. Выявление утолщения и т.н. "лохматости" створок митрального клапана должно натолкнуть врача на мысль о возможности миксоматозного перерождения створок клапана. При этом следует полностью поддержать точку зрения Т.М. Домницкой (1997), подчеркивающей неспецифичность ЭхоКГ признаков миксоматозного перерождения створок митрального клапана. Подобные же изменения на ЭхоКГ можно видеть и при формировании вегетации вследствие бактериального эндокардита.
Подробнее
Наличие фенотипических признаков СТД должно стать обязательным поводом для ЭхоКГ исследования с целью выявления СТД сердца и, в частности, ПМК. Из фенотипических признаков, особенно важны: высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, гипомастия, нарушения осанки и сколиоз в сочетании с плоскостопием, высокое "готическое" небо, - словом все фенотипические признаки, свойственные СТД, должны настроить врача на выявление СТД сердца вообще и ПМК, в частности.
Крайне важен и сбор семейного анамнеза. Факт выявления явных признаков ПМК у одного из родителей должен, по мнению J. К. Perloft c соавт. (1986), навести на мысль о возможности пролапса. Настороженность врача в плане необходимости исключения ПМК должны также вызвать жалобы на преходящие нарушения зрения и синкопальные состояния.
При ФКГ исследовании наиболее характерны: систолический клик, возникающий не ранее чем через 0.14 с после 1 тона, и поздний систолический шум. Клик возникает в результате натяжения избыточных хорд и пролабирования створок в средней или поздней трети систолы и выслушивается обычно вдоль левого края грудины. За кликом, а иногда и без него, регистрируется поздний систолический шум, достигающий II тона и связанный с МР. Чем более выражена МР, тем продолжительней систолический шум при ПМК. Важно подчеркнуть, что классическая аускультативная картина ПМК встречается далеко не всегда и врач должен быть готовым к тому, что клик и шум могут регистрироваться как порознь, так и в сочетании, но могут не регистрироваться вовсе. Необходимо отметить, что аускультативная картина при ПМК во многом определяется характером внутрисердечной гемодинамики и может существенно изменяться при физиологических маневрах и под воздействием фармакологических средств. Все, что способствует уменьшению размеров левого желудочка, снижению сопротивления при изгнании или уменьшению венозного возврата (переход в ортостатическое положение, проба Вальсальвы, вдыхание амилнитрита) приводит к смещению систолического клика и следующего за ним шума к началу систолы.
Подробнее
Общепринятой классификации ПМК сегодня не существует. Наибольшее признание получила классификация Н. Boudoulas et al. (1989), согласно которой выделяются клинически значимый и анатомически значимый синдромы ПМК. Однако, и эта классификация не дает ответа на множество практических вопросов, возникающих перед врачом в процессе диагностики ПМК. Как мы уже отмечали, принятое разделение ПМК на первичный или идиопатический и вторичный нуждается в пересмотре. Точнее, следует пересмотреть наши представления о первичном ПМК.
Мы предлагаем в тех случаях, когда ПМК сочетается с иными фенотипическими признаками, дающими основание говорить о синдроме СТД, рассматривать ПМК как частное проявление этого синдрома. Напротив, когда внешних фенотипических признаков соединительно-тканной дисплазии не выявлено, следует говорить о ПМК как изолированной форме СТД сердца.
ПМК различают также по локализации пролабирования (передняя, задняя, обе створки), по степени выраженности пролапса, по времени его возникновения (ранний, поздний, голосистолический).
На основании выраженности выбухания митрального клапана предлагают выделять три степени (1 - от 3 до 6 мм, 2 - от 6 до 9 мм, 3 - более 9 мм (Мухарлямов Н. М. С соавт., 1981).
При оценке ПМК следует определить и степень выраженности МР. По данным ДэхоКГ принято выделять 4 степени МР:
1 - регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм,
2 - поток проникает не более, чем на половину длины предсердия,
3 - поток проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши",
4 - поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
Подробнее
Причиной нарастающей МР может быть не только перерастяжение митрального кольца и миксоматозное перерождение пролабирующих створок, но и разрыв хорды или присоединившийся инфекционный эндокардит. Разрыв миксоматозно перерожденной хорды левого желудочка приводит к возникновению феномена "молотящей" или "болтающейся" створки и резкому ухудшению состояния больного, из-за нарастающей митральной недостаточности. Присоединение тромбэндокардита чревато возникновением тромбоэмболических осложнений. Хотя подобные осложнения достаточно редки и, как правило, выявляются у мужчин старше 50 лет, следует помнить об их опасности и у молодых людей. Во всяком случае, нельзя полностью отказаться от мысли о том, что цереброваскулярные осложнения, острые нарушения кровообращения сетчатки и очаговые изменения миокарда у лиц молодого возраста без признаков коронарного атеросклероза, могут быть связаны с эмболией соответствующих артерий. Причиной образования внутрисердечных тромбов и последующих эмболических осложнений, помимо инфекционного эндокардита, может быть и повышенная агрегация тромбоцитов в местах миксоматозного перерождения клапанов.
ПМК нередко, по некоторым данным от 50 до 90 % случаев, сопровождается возникновением широкого спектра различных нарушений ритма сердца (НРС), среди которых особенно часты ВД синусового узла и АВ блокады, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.
Причины НРС при ПМК остаются не до конца ясными. Среди наиболее вероятных механизмов возникновения НРС в подобных случаях в первую очередь следует назвать ВД, скорее всего обусловленную наличием СТД. Возможно, имеет место увеличение электрической активности кардиомиоцитов в левом предсердии, подвергающемся раздражению со стороны пролабирующей створки во время систолы.
Подробнее
Обсуждая клинические проявления ПМК, связанного с синдромом СТД, необходимо отметить, что они крайне многообразны. Большинство лиц с эхокардиографически доказанным ПМК не предъявляют жалоб, а при инструментальном обследовании у них может не выявляться отклонений или же они не имеют четкого клинического значения (Campbell R.W. et al., 1976). К примеру, приклапанная регургитация или экстрасистолия низких градаций, выявляющиеся нередко не только у пациентов с ПМК, но и у здоровых лиц, не могут быть расценены как клинически значимые признаки.
Таким образом, доступность ЭхоКГ исследования и распространенность клинически благоприятного течения ПМК позволяет ставить вопрос о необходимости выделения малосимптомного ПМК.
Кроме того, нередки случаи, когда специалист по ультразвуковой диагностике находит пограничные значения величины смещения одной или обоих створок митрального клапана в сторону левого предсердия, не подтверждающиеся иными клиническими или инструментальными данными в пользу ПМК.
По аналогии с хорошо известными ЭКГ феноменами предвозбуждения (WPW, CLC), мы считаем уместным, в подобных случаях, когда имеются лишь ЭхоКГ признаки ПМК 0-1 степени, не подкрепленные никакими клиническими симптомами, наличием миксоматоза клапанов или значимой МР (более 1 степени) а также наличием внешних фенотипических признаков СТД, пользоваться термином - феномен ПМК.
Подробнее
Помимо наследственных болезней соединительной ткани, связанных с генными дефектами и приобретенных заболеваний, развивающихся на фоне наследственной предрасположенности, ПМК может быть связан с воздействием ряда внешних факторов, в частности, с дефицитом магния. Нельзя не обратить внимание и на то обстоятельство, что ПМК часто выявляется при таких аномалиях и патологических состояниях, которые, как было описано выше, укладываются в симптоматику синдрома СТД. В самом деле, разве деформации грудной клетки, нарушения осанки и сколиозы, а также вегетативную дисфункцию можно рассматривать в отрыве от синдрома СТД?
В перечне синдромов, связанных с ПМК, значатся также тромбоцитопатия и синдром Виллебрандта. Но, как известно, имеется генетическая связь между синтезом некоторых типов коллагена и витамин К-зависимыми факторами свертывания. Поэтому нарушения в локусе соответствующей (34-й) хромосомы могут сопровождаться сочетанными дисплазиями соединительной ткани и дефицитом VII и Х факторов свертывания (З.С. Баркаган, 1988). Из сказанного следует, что тромбоцитопатии, равно как и ПМК, надо рассматривать как проявления единого синдрома СТД.
Таким образом, анализ таблицы дает основание утверждать, что так называемый идиопатический, или первичный пролапс в подавляющем большинстве случаев является одним из частных проявлений синдрома СТД.
Подробнее
Под пролапсом принято понимать выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и (или) иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца. Применительно к ПМК речь идет о выбухании створок в полость левого предсердия.
Распространенность.
ПМК является одним из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Этот синдром встречается по данным большинства авторов в 3-10% случаев при популяционных исследованиях, причем у детей и подростков частота выявления ПМК существенно выше, чем во взрослой популяции. Имеются также указания на этнические различия в распространенности пролапса. К примеру, среди чернокожих жителей США ПМК встречается в 22,2% случаев (Devereux R.B., 1994; Zua M.S., Dziegielewski S.F., 1995). По данным Д.Н. Бочковой с соавт. (1983), обследовавших около 2000 подростков и лиц молодого возраста с использованием фоно-и ЭхоКГ, ПМК выявляется в 2,64 % случаев, причем у мужчин в 2,8 %, у женщин в 7,8 %. ПМК был описан впервые J.B. Barlow с соавт. (1963). Тогда было показано, что провисанию створки митрального клапана, выявляемому при ангиографическом исследовании, соответствует определенный перечень клинических, ЭКГ и аускультативных изменений. По мере накопления данных о ПМК стало ясно, что даже отсутствие у пациентов каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности его существования.

Этиология и патогенез

Причины возникновения ПМК весьма многообразны. Принято различать первичный и вторичный пролапсы. Первичным называют ПМК, возникновение которого не удается связать ни с одним из известных заболеваний или пороков развития. Вторичным называют ПМК, развивающийся на почве известных заболеваний или патологических изменений.
Подробнее
Термин дисплазия в переводе с греческого означает "отклонение в формировании". В 1958 году А.В. Русаков писал, что дисплазией в широком смысле следует называть ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток.
Термин дисплазия широко используется специалистами, работающими в различных областях медицинских знаний. В частности, онкологи применяют этот термин для обозначения предопухолевого состояния тканей и клеток (дисплазия шейки матки). Кардиологи в последние годы исследуют аритмогенную дисплазию правого желудочка (Фурланелло с соавт., 1991). Ниже речь пойдет лишь о наследственно обусловленных или врожденных дисплазиях соединительной ткани.
Подробнее
Важнейший принцип лечения миокардиодистрофии - энергичная терапия основного заболевания, т.е. по сути этиотропная по отношению к миокардиодистрофии терапия. От того, насколько она радикальна и насколько рано начала проводиться зависит обратное развитие дистрофии миокарда или ее постепенное прогрессирование.
Патогенетическая терапия миокардиодистрофии проводится антидистрофическими средствами или корректорами метаболизма. Это препараты различных фармакологических групп, которые условно названы антидистрофическими из-за их способности так или иначе вмешиваться в метаболизм миокарда.Вопрос об эффективности этих лекарственных средств окончательно не решен, поскольку для большинства не оценивалась результативность в строго контролируемых исследованиях. В этой связи при назначении антидистрофических препаратов следует избегать полипрагмазии, исходить из преимущественного преобладания того или иного звена патогенеза миокардиодистрофии.
Болевой синдром при миокардиодистрофии обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией, иногда требуется назначение седативных "сердечных" препаратов - валидола, валерианы, валокордина, корвалола.
Лечение аритмий проводится антиаритмическими средствами; сердечной недостаточности - осторожным назначением сердечных гликозидов, мочегонных средств, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.
Терапия миокардиодистрофии во многом зависит от этиологического фактора и связанной с этим особенностей клиники.
Подробнее
Алкогольная миокардиодистрофия - одна из самых тяжелых форм поражения миокарда. При ней находят значительные морфологические изменения в миокарде, клинические проявления во многих случаях довольно тяжелые. В силу этого это заболевание иногда называют алкогольной кардиомиопатией, хотя. учитывая наличие определенного этиологического фактора, правильнее относить это заболевание к миокардиодистрофиям, тем более, что отказ от алкоголя на ранних стадиях дистрофии может привести к полному обратному развитию клинических проявлений заболевания.
Аритмии - одно из самых частых проявлений алкогольной миокардиодистрофии. Они могут быть разнообразными, более или менее характерны пароксизмы фибриляции предсердий или постоянная форма мерцания. Обычно усилению аритмий или появлению пароксизмов предшествует алкогольный эксцесс.
Боли в области сердца также постоянный признак алкогольной миокардиодистрофии. Они чаще всего длительные, ноющие, тянущие, появляются через несколько дней после злоупотребления алкоголем, с трудом поддаются медикаментозной коррекции.
Сердечная недостаточность обычно бивентрикулярного типа. Выражены одышка, цианоз, отеки, анасарка, гепатомегалия.
Поскольку больные очень часто скрывают болезненную привязанность к алкоголю, на истинную природу заболевания указывают определенные признаки - "маркеры алкогольной болезни" - гиперемия лица, инъекция сосудов склер, гипергидроз кожи, крупный тремор рук. Часто удается констатировать сопутствующие поражения печени, почек, центральной и периферической нервной системы.
Основой лечения алкогольной миокардиодистрофии на любой стадии является безусловное и полное прекращение потребления алкоголя. Только в этом случае оказывается эффективной патогенетическая терапия, которая должна проводиться в полном объеме.
Подробнее