Диспансерное наблюдение за больными саркоидозом, а также их лечение осущест- вляется в противотуберкулезных диспансерах. Выделена специальная группа VII (седь- мая). Группа подразделяется на три подгруппы: VII А впервые выявленные больные с активной формой саркоидоза любой лока- лизации. На первом году наблюдения обследуются 1 раз в 3 месяца; на втором 1 раз в 6 мес. При благоприятном течении через 2 года переводятся в VII В подгруппу. Критериями для перевода служат показатели потери активности: нормализация самочувствия, общего анализа крови, биохимических показателей, анализа БАС, улучшение показателей ФВД, исчезновение изменений в легких и ВГЛУ на рентгенограмме. VII Б больные с обострениями и рецидивами. Наблюдаются с той же периодич- ностью, что и в VII А подгруппе, но сроки наблюдения удлиняются до 3 лет и более. VII В лица с клинически излеченным саркоидозом (неактивный саркоидоз). На первом году наблюдение 1 раз в 6 мес. Далее 1 раз в год. Длительное наблюдение. Таких пациентов лучше не снимать с учета, в связи с волнообразным течением заболевания и возможностью рецидивирования. При рецидиве больной переводится в VII Б группу. Надо отметить, что вопросы диспансерного наблюдения требуют дальнейшей разработки и со- вершенствования.
Подробнее
В настоящее время в лечении саркоидоза имеется несколько равноценных по эф- фективности схем. При их назначении необходимо учитывать степень распространенно- сти и активность саркоидоза, характер проводимого ранее лечения, а также учитывать риск возникновения побочных эффектов и возможность обострения имеющихся фоновых заболеваний. Лечение должно быть комплексным. В лечении саркоидоза применяют: кор- тикостероиды, нестероидные противовоспалительные препараты, пентоксифиллин, цито- статики (метотрексат, азатиоприн), антималярийные препараты: хлорохин (делагил), гид- роксихлорохин (плаквенил), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, антиоксидантные препараты, физиотерапевтические методы, плазмаферез, раз- грузочно-диетическую терапию и ряд других методов. Основной метод лечения назначение глюкокортикоидов. Показаниями для их на- значения являются: саркоидоз ВГЛУ с острым началом (синдром Лефгрена) саркоидоз ВГЛУ и легких при наличии выраженных клинических симптомов, на- рушениях функции внешнего дыхания саркоидоз органов дыхания и ВГЛУ в сочетании с внелегочными поражениями обострения и рецидивы саркоидоза с выраженными клинико- рентгенологическими и функциональными нарушениями. нарушения зрения -гиперкальциемия более 13 мг% -нарушения ритма сердца -нейропатии В настоящее время имеется ряд схем назначения гормонов при саркоидозе. Как правило, назначается преднизолон, либо его аналоги: метипред; медрол; кеналог-40, кото- рый вводится в мышцу по 1 мл 2 раза в месяц, затем 1 раз в месяц курсовая доза 6–8 инъекций.
Подробнее
Течение и прогноз саркоидоза неплохо коррелируют с вариантом начала и объёмом поражения. Особенностью саркоидоза является возможность наступления спонтанной регрессии у некоторой части больных. Острое начало с лимфаденопатией корней лёгких, узловатой эритемой и увеитом предвещает обычно благоприятное течение и, нередко, спонтанную ремиссию, тогда как за незаметным началом может последовать развитие прогрессирующего фиброза с диффузной инфильтрацией лёгких, гепато-спленомегалией, поражением кожи и образованием костных кист. Для оценки естественного течения лё- гочного саркоидоза пациент должен быть выявлен и находиться под наблюдением без ка- кого-либо лечения в течение долгого времени до тех пор, пока на ранних стадиях заболе- вания состояние стабильно. По данным разных авторов спонтанная регрессия может от- мечаться в 20% 50% случаев. В Британском исследовании 125 больных саркоидозом на- ходились под наблюдением более 2 лет. Спонтанное улучшение рентгенологической кар- тины в среднем через 1 год произошло у 71% больных с лимфаденопатией и в 50% случа- ев при лёгочной инфильтрации. Перспектива была значительно лучше у больных с узло- ватой эритемой.
Подробнее
Саркоидоз относится к группе гранулематозных болезней. К этой группе причис- ляют около 70 нозологических форм, проявляющихся разными клиническими синдрома- ми и вариантами течения. Как правило, гранулематозные заболевания, в силу общности их патоморфологических изменений, имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения, что затрудняет их диагностику и дифференциальную диагно- стику. Системный характер саркоидоза определяет многообразие клинических проявле- ний заболевания. Отсутствие четкой клинической картины, а также сходство клинико- рентгенологических проявлений и неспецифичность лабораторных тестов создают нема- лые трудности в постановке диагноза саркоидоза. Даже стандартное морфологическое ис- следование не всегда позволяет вынести окончательное решение о диагнозе. По данным ряда авторов, удельный вес ошибок при морфологическом исследовании может достигать 10%. Дифференциальную диагностику саркоидоза ВГЛУ следует проводить с туберкулез- ным лимфоаденитом, лимфогранулематозом, лимфосаркомой, центральным раком легко- го и метастатическими поражениями ВГЛУ, токсоплазмозом, бруцеллезом.
Подробнее
Изменения в крови связаны не столько с распространенностью внутригрудного процесса, сколько с его активностью. В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение СОЭ, чаще при остром течении. Реже встречаются при саркоидозе лимфоцитоз и сдвиг нейтрофилов влево При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, серотонина, уровня ангиотензинпревращающего фермента, С- реактивного белка, увеличение содержания сиаловых кислот, у 2/3 больных умеренную диспротеинемию (гипоальбуминемия, гипер и 1-глобулинемия). У 15-20% больных отмечается повышение уровня кальция в крови и его выделение с мочой. При активном саркоидозе органов дыхания происходит значительная активация перекисного окисления липидов (ПОЛ) с высокой степенью повышения его продуктов. Одновременно отмечаются нарушения антиоксидантной системы защиты (АОС) организ-14 ма. Динамика показателей ПОЛ-АОС изменяется параллельно с динамикой клинико- рентгенологических проявлений заболевания. Имеются работы по исследованию показателей хемилюминесценции легочных макрофагов в качестве критериев активности процесса при саркоидозе. Показатель време- ни возникновения максимума индуцированной хемилюминесценции альвеолярных мак- рофагов в ответ на стимуляцию микобактериями штамма БЦЖ является информативным при проведении дифференциальной диагностики между активным туберкулезом и актив- ным саркоидозом. У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия (от 56,9 до 89,8%), отражающая нарушения клеточного иммунитета.
Подробнее
Рентгенологическая картина саркоидоза ВГЛУ характеризуется расширением, де- формацией тени корней легких и средостения за счет увеличения лимфоузлов. Это увели- чение имеет преимущественно двухсторонний характер, крайне редко оно может быть од- носторонним. Как правило, поражаются бронхопульмональные лимфоузлы, степень уве- личения которых обычно больше, чем медиастинальных. Тени лимфоузлов имеют вид крупных полицикличных конгломератов, но могут дифференцироваться и отдельные уве- личенные лимфоузлы. На обзорных рентгенограммах и срединных томограммах опреде- ляется расширение и удлинение теней легочных корней. Характерным для саркоидоза яв- ляется отсутствие признаков слияния лимфоузлов. Часто наблюдается изменение хода и направления бронхов, увеличение углов их деления. Наряду с увеличением лимфатиче- ских узлов нередко отмечается поражение плевры, наиболее постоянно междолевой, ко- торая отображается в виде тонкой тени, суживающейся от правого корня к периферии. Увеличение ВГЛУ изредка может привести к развитию бронхостенотического синдрома и 13 появлению изменений в легких характерных для гиповентиляционных нарушений. При лечении обычно наблюдается рассасывание поражения в лимфоузлах и восстановление пневматизации легочной ткани. При длительном хроническом течении рентгенологически определяются симптомы фиброза корней легких и междолевой плевры в виде её уплотне- ния, деформации и смещения.
Подробнее
Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от клинической формы и течения заболевания. По данным 30-летнего опыта наблюдения за 3000 больными саркоидозом в ЦНИИ туберкулеза РАМН с 1974 по 2004гг. отмечено, что две трети пациентов были направлены в клинику с ошибочным диагнозом (туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак). Из клинических форм пре- обладал саркоидоз ВГЛУ и легких 65% и саркоидоз ВГЛУ 30%. Значительно реже встречался саркоидоз легких в 5% случаев. У 5% больных наряду с внутригрудными на- блюдались генерализованные внелегочные проявлениия. Саркоидозом чаще всего заболе- вают лица молодого и среднего возраста. У подавляющего числа больных в клиническом течении заболевания характерно несоответствие между обширностью поражения органов дыхания и общим удовлетворительным состоянием. Начало заболевания может быть ост- рым, постепенным и бессимптомным. Бессимптомное начало саркоидоза по данным раз- личных авторов встречается у 10% (Л. В. Озерова, 1989г. ), 26,3% (Д. Ю. Рузанов, 2000г. ), 35% (С. Е. Борисов и соавт. , 2003г. ) и даже у 56,3% (Н. Г. Чистяков,1995г. ) больных. Наи- более часто оно имеет место при саркоидозе ВГЛУ без поражения других органов. В этих случаях заболевание выявляется при профилактических рентгенофлюорографических об- следованиях. Частота выявления саркоидоза, таким образом, зависит ещё и от уровня ох- вата ими населения. В Беларуси он составляет около 65%, в ряде стран СНГ, в том числе в России этот показатель ниже 35 40%.
Подробнее
В соответствии с МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, крове- творных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм». D86 Саркоидоз D86. 0 Саркоидоз легких D86. 1 Саркоидоз лимфатических узлов D86. 2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов D86. 3 Саркоидоз кожи D86. 8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций D86. 9 Саркоидоз неуточненный В Европе широко используется классификация K. Wurm (1958), построенная на рентгенологических признаках и выделении стадий или типов, поскольку не всегда со- блюдается последовательность перехода их из одной в другую: I стадия увеличение ВГЛУ, II развитие сочетанного поражения ВГЛУ и легких, III сочетанное поражение ВГЛУ и легких с развитием выраженного фиброза и крупных сливных фокусных образо- ваний. Данная классификация до настоящего времени широко используется у нас в кли- нической практике из-за своей простоты и удобства. К 1983г. эта классификация дважды пересматривалась автором. В настоящее время за рубежом в этой классификации выделе- на 0 стадия (отсутствие изменений на рентгенограмме грудной клетки), под II стадией по- нимают сочетание изменений в легких и увеличение ВГЛУ, к III стадии относят изолиро- ванные изменения в легких, к IV формы с массивным фиброзом, буллезной дистрофией. По мере накопления данных в ходе клинико-рентгенологического динамического наблю- дения за больными возникла необходимость в создании классификации, учитывающей не только рентгенологические формы, но и течение процесса, развитие осложнений, остаточ- ных изменений.
Подробнее
Иммунологические нарушения играют значительную роль в патогенезе саркоидоза и их изучение имеет важное значение в диагностике и оценке качества лечения. Имеющиеся данные позволяют предположить, что активный саркоидоз является результатом усиленного клеточного иммунного ответа на действие разных антигенов или аутоантиге- нов, при котором процесс активирования, пролиферации и индуцирования Т-лимфоцитов смещается в направлении действия Т-лимфоцитов-хелперов-индукторов. При этом Т- лимфоциты-хелперы-индукторы накапливаются в пораженных органах вместе с макрофа- гами, активированными выделяемыми Т-лимфоцитами медиаторами (лимфокинами). Пролиферация Т-хелперов в очагах происходит с повышенной скоростью и поддержива- ется спонтанным высвобождением интерлейкина-2, фактора роста Т-клеток, в то же время Т-клетки в крови находятся в покое. Число этих клеток в крови остается нормальным или несколько сниженным. Соотношение Т-лимфоцитов-хелперов индукторов и цитотоксиче- ских Т-клеток-супрессоров в пораженных органах может повышаться до 10 1, в то время, как в здоровых тканях или в крови больных этот показатель 2 1. Таким образом, при саркоидозе имеет место дисбаланс в соотношении популяций Т-лимфоцитов, их функциональной активности, перераспределение Т-клеток их моби- лизация в пораженных органах. Имеются определенные изменения и в гуморальном звене иммунной системы. В крови больных отмечается гиперглобулинемия чаще за счет Jg A и Jg G. Количе- ство В-лимфоцитов может быть увеличено. При саркоидозе в периферической крови об- наруживаются комплексы антиген-антитело. Иммунные комплексы чаще выявляются при остром течении заболевания. Однако роль иммунных комплексов при саркоидозе не вы- яснена. В крови больных могут быть обнаружены антилимфоцитарные антитела, антитела к фрагментам человеческих иммуноглобулинов. Изменяются при саркоидозе и факторы неспецифической защиты.
Подробнее
Основная морфологическая единица саркоидоза саркоидная гранулема, характер- ными чертами которой является отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной мононуклеарной зоной, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов, макрофагов; отсутст- вие в центре гранулемы казеозного некроза; раннее развитие кольцевидного склероза с 6 гиалинозом в зоне бластных клеток. Центральная зона гранулемы образована эпителиоид- ными и гигантскими клетками, в том числе клетками Пирогова-Лангханса, а также макро- фагами, гистоцитами и лимфоцитами. Периферическая зона состоит из лимфоцитов, мак- рофагов, фибробластов, плазматических клеток, свободно расположенных коллагеновых волокон, там же локализуются лимфатические и кровеносные сосуды. Гранулемы распо- лагаются обособленно, даже при их многочисленности довольно четко отграничены от окружающей ткани. Особенностью гранулемы является её однотипность независимо от органа, в котором она встречается. Основными клеточными элементами саркоидной гра- нулемы являются эпителиоидные клетки и макрофаги. Наряду с ними встречаются ги- гантские клетки типа клеток Пирогова-Лангханса и клетки типа инородных тел. В цито- плазме гигантских клеток могут находиться включения астероидные тельца, базофиль- ные включения Шауманна. В центральных зонах гранулем могут встречаться зернистые эозинофильные массы, напоминающие фибриноидный некроз. В гранулеме происходит фибриноидное набухание соединительнотканных структур с их некробиозом без выпаде- ния фибрина и без терминальной казеификации. Характерно раннее развитие волокнистой соединительной ткани в гранулеме.
Подробнее