Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от клинической формы и течения заболевания. По данным 30-летнего опыта наблюдения за 3000 больными саркоидозом в ЦНИИ туберкулеза РАМН с 1974 по 2004гг. отмечено, что две трети пациентов были направлены в клинику с ошибочным диагнозом (туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак). Из клинических форм пре- обладал саркоидоз ВГЛУ и легких 65% и саркоидоз ВГЛУ 30%. Значительно реже встречался саркоидоз легких в 5% случаев. У 5% больных наряду с внутригрудными на- блюдались генерализованные внелегочные проявлениия. Саркоидозом чаще всего заболе- вают лица молодого и среднего возраста. У подавляющего числа больных в клиническом течении заболевания характерно несоответствие между обширностью поражения органов дыхания и общим удовлетворительным состоянием. Начало заболевания может быть ост- рым, постепенным и бессимптомным. Бессимптомное начало саркоидоза по данным раз- личных авторов встречается у 10% (Л. В. Озерова, 1989г. ), 26,3% (Д. Ю. Рузанов, 2000г. ), 35% (С. Е. Борисов и соавт. , 2003г. ) и даже у 56,3% (Н. Г. Чистяков,1995г. ) больных. Наи- более часто оно имеет место при саркоидозе ВГЛУ без поражения других органов. В этих случаях заболевание выявляется при профилактических рентгенофлюорографических об- следованиях. Частота выявления саркоидоза, таким образом, зависит ещё и от уровня ох- вата ими населения. В Беларуси он составляет около 65%, в ряде стран СНГ, в том числе в России этот показатель ниже 35 40%. Чаще болезнь развивается постепенно с последо- вательным возникновением симптомов как общего порядка, таких как слабость, утомляе- мость, так и симптомов поражения легких или других органов. Клинические проявления при этом обычно скудные, и пациенты нередко не обращают на них внимание. При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и сре- достения, легкие, реже кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезенка, сердце, нервная система, другие органы. 11 Острое течение саркоидоза (синдром Лефгрена) отмечается в 11% (Д. Ю. Рузанов) 25% (Л. В. Озерова) случаев. Полный синдром Лефгрена состоит из четырех симптомов и характеризуется повышением температуры до 38-39˚С, появлением узловатой эритемы, припухлости и болей суставов (артралгии) и двусторонним увеличением внутригрудных лимфатических узлов. Узловатая эритема поражает не только кожу голеней, но и кожу предплечья, лица, хотя и значительно реже. Указанные проявления могут возникать в не- полном объёме и клинически протекают более стёрто. При синдроме Хеерфордта внутри- грудная лимфаденопатия сочетается с поражением слюнных желез и глаз увеитом, ири- доциклитом. Из прочих симптомов следует отметить утомляемость, похудание, нейроэн- докринные расстройства. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затруд- ненное дыхание, одышку, кашель, боли в спине. У больных с подострым (реже острым) началом заболевания чаще развиваются внелегочные поражения, а также раннее обостре- ние саркоидоза (в первые 6-8 месяцев после выявления). Частота и характер симптомов при подостром течении заболевания несколько отличаются при поражении ВГЛУ и при поражении ВГЛУ и легких. Так, при саркоидозе ВГЛУ на первом месте по частоте были боль и припухлость суставов, при сочетанном поражении ВГЛУ и легких эти проявления встречались в 2 раза реже. Фебрильная же температура тела и повышенная СОЭ (больше 20 мм/ч) встречалась при этих формах одинаково часто. Вместе с тем ранние обострения при саркоидозе ВГЛУ и легких наблюдались в 3 раза чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ. Это обстоятельство побуждает лечить саркоидоз ВГЛУ и легких без промедления в отли- чие от саркоидоза ВГЛУ, при котором возможна выжидательная тактика в надежде на спонтанную регрессию. Постепенное развитие заболевания характеризуется малосимптомностью клиниче- ской картины, особенно при поражении легочной ткани. У ряда больных возникают не- резко выраженная одышка, кашель, чаще сухой, либо со скудной мокротой, боли в груди, чаще в межлопаточной области. Эти симптомы могут мало беспокоить больного и через 2-4 недели постепенно исчезают. При затяжном или рецидивирующем течении болезни эти проявления сохраняются более длительное время. В дальнейшем, при развитии фиб- роза, одышка может занимать ведущее место в клинической симптоматике, как одно из основных проявлений развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточно- сти. Особо необходимо выделить группу больных, имеющих бессимптомное начало за- болевания и высокую степень вовлечения в процесс легочной ткани. Такие больные, как правило, несвоевременно обращаются за врачебной помощью. Диагностические затруд- нения в постановке диагноза возникали у половины больных. После завершения лечения в легких у таких больных остаются фиброзные изменения, снижающие функциональные возможности органа. Данная категория больных требует самого пристального внимания врачей, т. к. диагностика и лечение заболевания у них представляют значительные труд- ности. Отдельного внимания заслуживают внелегочные локализации саркоидоза и их влияние на течение заболевания. Они встречаются у 5,6% (Л. В. Озерова) 20% (И. Э. Степанян, Л. В. Озерова) впервые выявленных больных и у 30% больных с рецидиви- рующим течением. При тщательном целенаправленном поиске системные проявления об- наруживались в 51,1% случаев (Е. Б. Владимирова и соавт. ). Внелегочные локализации саркоидоза могут иметь множественный характер. Саркоидоз с внелегочными локализа- циями нередко представляет генерализованный процесс. Среди внелегочных локализаций наиболее часто поражаются периферические лимфатические узлы -25 40%, кожа и под- кожная клетчатка 12 21%. Чаще поражаются шейные и подключичные лимфоузлы, ре- же подмышечные и паховые. Консистенция узлов плотноэластическая, они подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. При саркоидозе могут поражаться также и лимфоузлы брюшной полости. У больных саркоидозом в 3 15% случаев встреча- ется гепатолиенальный синдром, проявляющийся небольшим увеличением пораженных 12 органов, повышением содержания в крови билирубина, активности аминотрансфераз. Саркоидоз различных отделов желудочно-кишечного тракта отмечается весьма редко (до 1%) и его диагностика представляет большие трудности. Поражения костей скелета у больных саркоидозом характеризуются скудностью клинических симптомов и своеобраз- ной рентгенологической картиной. Типичным является развитие множественных очагов разрежения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, что связано с «вымыванием кальция из костной ткани и сопровождается повышением уровня кальция в крови и моче. Встречаются и более редкие локализации саркоидных гранулем: в поджелудочной железе, щитовидной, паращитовидной, надпочечниках, почках, нервной системе. По материалам аутопсий поражение ЦНС осложняет течение саркоидоза в 27% случаев, в то время как клинические проявления саркоидоза головного мозга встречаются у 3-9% пациентов. Проблема диагностики саркоидоза нервной системы в клиническом плане остается весьма сложной, что обусловлено как полиморфизмом проявлений церебрального саркоидоза, так и отсутствием надежных неинвазивных методов диагностики заболевания. Редкие случаи саркоидозного менингита и менингоэнцефалита протекают тяжело с множественными по- ражениями черепно-мозговых нервов, нарушениями речи, гемиплегиями, расстройствами чувствительности. Преимущественными проявлениями церебрального саркоидоза явля- ются снижение памяти, головная боль, нарушения эмоционально-волевой сферы, обморо- ки, парезы черепно-мозговых нервов. У больных саркоидозом с выраженной симптомати- кой выявляется диффузный тип поражения с преобладанием сенситивной, ипохондриче- ской и неврастенической составляющих. У половины больных саркоидозом женщин вы- явлен повышенный уровень невротизации. Это требует проведения индивидуальной пси- хотерапии. Специфическое саркоидозное поражение сердца, по данным отечественных авто- ров, составляет 20-27%. По сведениям японских авторов при проведении аутопсий у больных саркоидозом в 50% случаев отмечался саркоидоз сердца. Саркоидоз сердца длительно протекает бессимптомно. Выявляемые дефекты в структуре и деятельности сердца не имеют четкой зависимости от стадии, активности саркоидоза. Тем не менее, уменьшение объемов и размеров левых отделов сердца, увеличение размера правого желудочка, случаи желудочковой экстрасистолии у больных саркоидозом IV ста- дии, возможно, связаны с системным поражением, затрагивающим сердечную мышцу и проводящую систему, что вызывает желудочковые тахиаритмии и даже внезапную смерть. Внелегочные локализации саркоидоза редко опережают возникновение поражения во ВГЛУ и легких. Развитие обострения только во внелегочных очагах, без поражения ВГЛУ и легких также наблюдается редко. Вместе с тем, наличие внелегочных локализа- ций саркоидоза всегда определяет рецидивирующий характер течения заболевания, чаще предопределяет прогрессирование процесса и развитие осложнений.


Печать