Медицинская библиотека » Фтизиопульмонология » Течение и прогноз саркоидоза
Течение и прогноз саркоидоза неплохо коррелируют с вариантом начала и объёмом поражения. Особенностью саркоидоза является возможность наступления спонтанной регрессии у некоторой части больных. Острое начало с лимфаденопатией корней лёгких, узловатой эритемой и увеитом предвещает обычно благоприятное течение и, нередко, спонтанную ремиссию, тогда как за незаметным началом может последовать развитие прогрессирующего фиброза с диффузной инфильтрацией лёгких, гепато-спленомегалией, поражением кожи и образованием костных кист. Для оценки естественного течения лё- гочного саркоидоза пациент должен быть выявлен и находиться под наблюдением без ка- кого-либо лечения в течение долгого времени до тех пор, пока на ранних стадиях заболе- вания состояние стабильно. По данным разных авторов спонтанная регрессия может от- мечаться в 20% 50% случаев. В Британском исследовании 125 больных саркоидозом на- ходились под наблюдением более 2 лет. Спонтанное улучшение рентгенологической кар- тины в среднем через 1 год произошло у 71% больных с лимфаденопатией и в 50% случа- ев при лёгочной инфильтрации. Перспектива была значительно лучше у больных с узло- ватой эритемой. Ни в одном случае спонтанной ремиссии не было рецидивов. Данные 30- летнего наблюдения за 3000 больными в ЦНИИ туберкулеза РАМН показали, что спон- танная регрессия наступила у 20,6% пациентов, рецидивирующее течение отмечалось у 23,2%, прогрессирующее у 4%. У 52,2% получены благоприятные результаты лечения. В Беларуси, по материалам Д. Ю. Рузанова, частота спонтанных регрессий отмечена у 28,7% больных, в том числе при саркоидозе ВГЛУ у 32,8%, ВГЛУ и легких 23,3% и саркои- дозе легких у 16,7%. Более половины больных из этой группы имели острое или подо- строе начало. Однако, по данным С. Е. Борисова и соавт. из 988 больных, находившихся под наблюдением и не получавших лечения в течение 3 мес. и более, спонтанная клинико- рентгенологическая регрессия имела место только у 9,9%. Частота спонтанной регрессии зависела от клинической формы (стадии) саркоидоза и составила 12,0% при саркоидозе ВГЛУ, 10,7% при саркоидозе легких и 6,9% при саркоидозе легких и ВГЛУ. При спонтан- но регрессировавшем саркоидозе ВГЛУ чаще имело место острое или подострое начало заболевания, а прогрессирование чаще было при постепенном начале болезни. В отноше- нии последующего прогрессирования более опасны случаи с наличием респираторных 21 жалоб (особенно кашля и одышки), значительным увеличением ВГЛУ, плевральными из- менениями, деформацией легочного рисунка. Случаи со спонтанной регрессией выделя- лись менее выраженным угнетением чувствительности к туберкулину (отрицательных ре- зультатов среди таких больных на 15-17% меньше, чем при прогрессирующем саркоидо- зе). При саркоидозе с изменениями в легочной ткани также более благоприятным в отно- шении спонтанной регрессии было острое или подострое начало и менее постепенное, но менее заметным, чем при саркоидозе ВГЛУ, было различие в частоте респираторных жа- лоб. Прогрессирование также чаще наблюдалось при значительном увеличении ВГЛУ, выраженной деформации легочного рисунка, плевральных изменениях. Из характеристик очагов наиболее важны для прогнозирования прогрессирования их размеры (крупные оча- ги у 9,0% больных со спонтанной регрессией и у 28,8% при прогрессировании), слияние и многочисленность. Среди больных с прогрессированием в три раза чаще, чем у больных со спонтанной регрессией, выявлялись фокусы в легочной ткани. При наличии участков гиповентиляции легочной ткани случаев спонтанной регрессии не отмечалось. При всех клинических формах саркоидоза к неблагоприятным в отношении про- грессирования признакам относились генерализованный процесс, инфильтративно- пневмонические изменения в легких, лимфопения, палочкоядерный сдвиг, повышение фибриногена и кальция крови, гипоальбуминемия, повышение гамма-глобулинов выше 25%, обнаружение зернистых форм микобактерий в крови, мокроте и бронхо- альвеолярном смыве. Вероятность спонтанной регрессии ниже при стенозах и деформа- ции просветов бронхов, саркоидных поражениях слизистой бронхов. Большое прогности- ческое значение имеет генерализация саркоидоза: при спонтанно регрессировавшем сар- коидозе ВГЛУ внелегочные локализации процесса были выявлены у 1,5% больных, а при прогрессирующем у 22,2%; при саркоидозе с изменениями в легочной ткани соответст- венно у 3,3% и 20,6%. Однако, имеющиеся отдаленные результаты наблюдения за боль- ными свидетельствуют о более частом прогрессировании процесса, возникновении реци- дивов и более обширных остаточных изменениях у нелеченных больных. Таким образом, важно решить вопрос о своевременном назначении лечения. Несмотря на значительный арсенал лечебных средств, у определенной части боль- ных (по данным ряда авторов до 27,8% отмечается неблагоприятное (рецидивирующее и прогрессирующее) течение саркоидоза. Чем более распространенный процесс был при первичном выявлении больных, тем чаще возникали у них обострения и рецидивы сар- коидоза. Чаще возникали рецидивы у больных, имевших худшие результаты основного курса кортикостероидной терапии, а также у пациентов с более выраженным угнетением Т-системы иммунитета. Утяжеляют течение саркоидоза и затрудняют его лечение сопутствующие заболе- вания легких. Определенную роль в возникновении рецидивов саркоидоза имеют, вероят- но, ультрамелкие формы (УМФ) микобактерий туберкулеза. Так, (по данным сотрудников ЦНИИ туберкулеза РАМН), более чем у 2/3 больных с рецидивами выявляли УМФ в кро- ви, мокроте, лаважной жидкости, что статистически выше, чем процент подобных нахо- док у лиц с благоприятным течением саркоидоза. Для оценки отдаленного прогноза в течении саркоидоза имеют значение следую- щие показатели: возраст: чаще благоприятный исход с минимальными остаточными изменениями, наблюдается у лиц, заболевших в возрасте 20-40 лет; изменения гематологических показателей: отмечено, что у больных со стойкой лейкопенией и лимфопенией в два раза чаще наблюдался переход в хронические формы болезни, чем у пациентов, не имеющих подобных отклонений в гемограмме; синдром Лефгрена, т. е. острое начало болезни. Отмечается более благоприятное течение болезни у таких лиц; своевременность выявления процесса, степень вовлечения в процесс легочной ткани при выявлении, а также наличие внелегочных поражений;22 назначение лечения: прогрессирование процесса, рецидивы и остаточные измене- ния в 3 раза чаще отмечаются у нелеченных больных. Определенное значение имеют, по-видимому, психологические стрессы, неблаго- приятные условия жизни, сопутствующие и часто возникающие воспалительные заболе- вания бронхов и легких (бронхиты, пневмонии), гиперинсоляция. Пациентам с саркоидо- зом следует избегать длительного пребывания на солнце. Саркоидоз нечасто является причиной стойкой утраты трудоспособности. Чаще всего инвалидность связана с легочно-сердечной недостаточностью, развити- ем легочного сердца вследствие длительно протекавшего саркоидозного процесса. Летальный исход при саркоидозе наступает сравнительно редко от 0,7 до 7-10% случаев. Основными причинами его являются легочно-сердечная недостаточность, гене- рализация саркоидозного процесса, особенно при вовлечении ЦНС и сердца, присоедине- ние неспецифической инфекции. Описаны единичные случаи гибели больных от кровоте- чений, вследствие развившихся на фоне фиброза аспергиллом. Так, по данным Н. Manz, смертельные исходы при саркоидозном лептоменингите составили 75% (за 5 лет наблю- дения), в то же время T. Scharkoff и M. Ganchen за 15-летний период наблюдения за боль- ными саркоидозом отметили уровень смертности среди них 2,85% и всего 0,25% умерли непосредственно от прогрессирующего саркоидоза.


Печать