Метод лечения, основанный на системном действии целенаправленно составленных комбинаций гидролитических энзимов растительного и животного происхождения, кооперативно воздействующих на ключевые физиологические и патофизиологические процессы. К ним относятся: вобэнзим, флогензим, вобэмугос.
Энзимные смеси обладают выраженным противовоспалительным, противоотечным, фибринолитическим, антиагрегантным, иммуномодулирующим и вторично анальгетическим свойствами.
При СВ все эти препараты необходимо назначить в комбинации с ГКС и ЦФ. рекомендуемые дозировки по 5-7 драже 3 раза в день за 30 минут до или через 2 часа после еды. Серьезных побочных эффектов не развивается.
Подробнее
Терапия ВВИГ – относительно безопасный метод лечения. Это препарат выбора при болезни Кавасаки, ГВ и МПА.
Схема применения ВВИГ в настоящее время не стандартизирована. Обычно его доза варьирует от 0,4 до 2 г/кг/сутки. Препарат вводится внутривенно в течение 3-5 дней. При необходимости его инфузии повторяют 1 раз каждые 4 недели.
Подробнее
ЦС и ГКС существенно улучшили прогноз у больных СВ. 5-летняя выживаемость при лечении этих больных с применением ГКС возросла с 10% до 55%, а при сочетании их с ЦС – до 80% и более.
Подробнее
Для лечения СВ используются ЦС 3 основных классов: алкилирующие средства – циклофосфамид (ЦФ), пуриновые аналоги (азатиаприн), и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). ЦФ – препарат выбора в лечении некротизирующих васкулитов: ГВ, МПА, УП (без репликации вируса гепатита В), синдрома Чарга-Стросса, а также системного ревматоидного васкулита.
В настоящее время разработаны 2 принципиальные схемы назначения ЦФ: прием per os в дозе 1-2 мг/кг/сут. и пульс – терапия в виде интермитирующего в/венного введения «ударных» доз препарата – 500-1000 мг/м2/сутки или 10-15
мг/кг/сутки – в течение первых четырех – шести месяцев ежемесячно, а затем 1 раз в 3 месяца. Как правило, лечение ЦФ сочетается с назначением умеренных или высоких доз ГКС, включая пульс-терапию.
Азатиоприн – препарат 2-го ряда, как правило, назначается после достижения ремиссии от приема ЦФ. Оптимальная доза – 1-3 мг/кг/сут. поддерживающая доза обычно составляет 50 мг/день.
Метотрексат – назначают трижды в неделю с 12-часовым перерывом, т.е. 7,5 мг в неделю. Эффект оценивается через 4-8 недель. При отсутствии положительного результата и хорошей переносимости дозу увеличивают на 2,5 мг в неделю. Можно максимально увеличивать до 25 мг.
Подробнее
Представляет собой быстрое, в течение 30-60 минут в/венное введение больших «ударных» доз ГКС (около 1 г) 1 раз в день на протяжении 3 суток, средством выбора служит метилпреднизолон, поскольку только у этого препарата сбалансирована минимальная минералокортикоидная активность и выраженный противовоспалительный эффект. Последнее время с этой целью стали использовать дексаметазон.
Современная концепция активного медикаментозного лечения СВ предусматривает более раннее назначение пульс – терапии (1-3 дня) в месяц, что в ряде случаев предотвращает назначение цитостатиков.
Следует отметить, что при системных некротизирующих васкулитах, характеризующихся серьезным прогнозом, введение «ударных» доз ГКС должно проводится в комбинации с активной цитостатической терапией.
Подробнее
Это основной метод лечения ГКА, реже артериита Такаясу и некоторых некротизирующих васкулитов с локальным поражением сосудов и отсутствием признаков прогрессирования заболевания. ГКС также показаны для лечения абдоминальных форм геморрагического васкулита. Доза ГКС, из расчета на преднизолон, колеблется от 20 до 60 мг/сут. Более высокие дозы применяют при ГКА, синдроме Чарга-Стросса, УП, НАА, ГВ и геморрагическом васкулите.
Длительность подавляющей терапии составляет 3-4 недели, затем дозу постепенно снижают (2-3 месяца) до поддерживающей 0,15-0,2 мг/кг/сут., которая назначается в течение 1-3-5 лет. Переход на поддерживающую дозу позволяет использовать альтернирующий прием ГКС.
Подробнее
1. Этиотропная терапия – это наиболее перспективное направление в лечении СВ. особое значение она имеет при заболеваниях, развитие которых связывают с инфекцией. Предполагается, что антимикробные (сульфаметазол, триметоприм, сумамед, допсон и др.), антивирусные лекарственные средства (интерферон-l) и , вероятно, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) могут способствовать удалению инфекционных агентов, участвующих в развитии васкулитов и/или обусловливающих их обострение. Однако, для большинства заболеваний этой группы четкие этиологические факторы не определены, что на современном этапе изучения СВ, резко снижает возможности этиотропной терапии.
2. Патогенетическая терапия наиболее разработана в наше время. За рубежом используются схемы агрессивного лечения, напоминающие протоколы иммуносупрессивной полихимиотерапии в гематологии.
Агрессивность терапии определяется не столько нозологической формой СВ, сколько распространенностью и быстротой прогрессирования сосудистой патологии, наличием висцеритов (особенно почек) и активности иммунного воспаления.
Выделяют следующие этапы в лечении СВ:
1. Индукция ремиссии.
2. Поддерживающая терапия.
3. Достижение стойкой и полной ремиссии.
Подробнее
Болезнь Винивартера-Бюргера, описана в 1879 г. – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.
Эпидемиологические исследования распространенности ОТ в общей популяции не проводились. Полагают, что на долю ОТ приходится 2,6-6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей.
Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. В последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев заболеваний у женщин.
Клиника: спектр основных клинических проявлений ОТ обусловлен патологическими изменениями, происходящими в артериях и венах, их характером, локализацией и степенью выраженности.
Поражение артерий: ведущими в клинической картине заболевания являются симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, почти у половины больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями, часто возникающих после минимальных травм. Развитию язвенных дефектов предшествует появление стойкого цианоза дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы. Вокруг язв и некрозов отмечается появление гиперемии, отека пальцев и нередко присоединение вторичной инфекции. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью.
Подробнее
1. Начало заболевания после 50 лет.
2. Появление «новых» головных болей.
3. Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).
4. Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).
5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией
или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.
Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.
Лабораторные исследования: СОЭ может быть ускоренное до 80-100 мм/ч, отмечается анемия, тромбоцитоз, увеличение ферментов печени, особенно щелочной фосфотазы, СРБ.
Дифференциальный диагноз с болезнью Такаясу
Гистологически АГ проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА: очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки. Различить эти 2 заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при АГ представлен преимущественно в адвентиции в наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum.
Прогноз: в целом благоприятный. Но существует серьезная опасность развития различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаз, часто приводящее к частичной или полной потере зрения.
Подробнее
Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Чаще бывает в возрасте более 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РП) – заболеванием, развившимся у лиц пожилого и старческого возраста, которое характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ, субфебрильной температурой и похуданием. Симптомы РП встречаются у 40-60% случаев при болезни Хортона, в 80% случаев при РП выявляются признаки ГКА.
Патоморфология имеет сходство с АГ. Для ГКА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий, с утолщением средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражается височная артерия. Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.
Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.
Сосудистые расстройства: клиника обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица.
Подробнее