1. Возраст 10 мм рт.ст. на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.
6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).
Для постановки достоверного диагноза необходимо 3 любых и более критериев.
Дифференциальный диагноз с болезнью Хортона, атеросклерозом, саркаидозом, ревматической лихорадкой, патологией почечных сосудов, анкилозирующим спондилоартритом, антифосфолипидным синдромом (АФЛС), туберкулезом.
Прогноз: состояние больных долгое время остается удовлетворительным из-за разви-
тия коллатералей. Причины смерти у 1/2 больных – инсульт, у 1/3 больных - ИМ.
Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%.
Подробнее
Синдром дуги аорты (Такаясу) (болезнь отсутствия пульса) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии. Чаще страдают женщины молодого и среднего возраста.
Заболевание описано в 1908 году M.Takajasu. чаще всего поражается дуга аорты с отходящими от нее ветвями, но может быть и изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты. Реже в процесс вовлекается легочная артерия. НАА - редкое
заболевание, но распространенное повсеместно. HLA A10; BS, BW 52, DR2.
Патоморфология
Болезнь Такаясу характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной и гигантоклеточной инфильтрацией всех стенок пораженных сосудов, сопровождающийся пролиферацией клеток внутренней оболочки фиброзом, надрывами эластической мембраны и формированием различного размера аневризм.
Клинические проявления
Можно условно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.
1. Общие: проявляются неспецифическими синдромами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые встречаются в ранней стадии заболевания и в период обострения. Повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, миалгии.
Подробнее
1. Воспаление носа и полости рта, язвы в полости рта, гнойные или кровяные выделения из носа.
2. Изменения при R-логическом исследовании легких, узелки, инфильтраты или полости.
3. Изменения мочи: микрогематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Для постановки достоверного диагноза ГВ необходимо 2 критерия и более. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике ГВ.
Дифференциальный диагноз: с УП, МПА, синдромом Чарга-Стросса, геморрагическим васкулитом, СКВ, стрептококковой пневмонией с гломерулонефритом. Особенно сложной представляется проблема дифференциальной диагностики больных с локальным ГВ. Деструктивные процессы в верхних дыхательных путях могут быть при инфекциях (микобактериозы, микозы, гельминтозы, актиномикоз, сифилис), опухолях (сквамозная карцинома, экстранодальная лимфома) при ингаляционном воздействии кокаина.
Прогноз: при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 месяцев. Наиболее частыми причинами смерти являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркурентные инфекции. При адекватном лечении ремиссии продолжительностью около 4 лет отмечаются у 93% больных.
Подробнее
Гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, проявляющийся язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей, легких, некротизирующим гломерулонефритом.
Впервые описан в 1931 г. H.Klinqer и F.Weqener (1936, 39 г.) выделили заболевание в самостоятельный синдром.
Иммунологическими маркерами являются антигены HLA В7, В8, DR2, DQW7. основную патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.
ГВ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин около 40 лет.
Клиника:
Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.
Поражение верхних дыхательных путей встречается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).
Поражение легких бывает у 80% больных и характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, что клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. У ½ больных поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.
Подробнее
Описан в 1951 г. аллергический эозинофильный некротизирующий васкулит, поражает мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.
Раньше этот синдром описывался как астматический вариант УП.
Фазы клинического течения синдрома Чарга-Стросса появляются последовательно или одновременно.
1. Продромальная фаза длится годами. Обнаруживаются синдромы аллергического ринита, полиноза, бронхиальной астмы.
2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящий легочные инфаркты и эозинофилия, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с обострением и ремиссией в течение нескольких лет).
3. СВ, угрожающий жизни больного.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса (Masi A.T. et al, 1990).
1. Бронхиальная астма.
2. Эозинофилия более 10%.
3. Аллергия в анамнезе (сезонная, пищевая, контактная, за исключением лекарственной).
4. Нейропатия (моно-, множественная полинейропатия, по типу «чулок», «перчаток».
Подробнее
Описан Davson в 1948 – некрозирующий васкулит без или с минимальными иммунными поражениями, поражаются мелкие сосуды, однако, может наблюдаться васкулит мелких и средних артерий.
Детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков этого заболевания позволило выделить его в отдельную нозологическую форму. В 1994 году на международной конференции в Chapel Hill (США) дано современное определение МПА, который отнесли к АНЦА – ассоциированным формам васкулитов мелких сосудов. Чаще болеют мужчины среднего возраста. В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще, чем гранулематоз Вегенера.
При этом заболевании наблюдается поражение микроциркуляторного русла. Наиболее выраженные изменения отмечаются в легких (некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией (кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, иногда легочное кровотечение, легочные инфильтраты при рентген исследовании; почках (фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит (ГН). Нередко (в 80-90% случаев) сочетающийся с капиллярной инфильтрацией эпителиальных клеток и формированием полулуний, проявляющийся гематурией, умеренной протеинурией или НС. Характерной особенностью поражения почек является отсутствие АГ в отличие от УП.
У 1/3 больных развиваются изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой оболочки носа, некротического ринита, которое в отличие от гранулематоза Вегенера обычно носит обратимый характер и не приводит к деструкционным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой носа не отмечается формирования гранулем. У 30-40% больных есть изменения придаточных пазух носа и среднего уха.
Поражения кожи: пурпура, язвы, некрозы кожи и подлежащих мягких тканей.
Подробнее
Это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра (артериол, венул, капилляров) и вторичными изменениями органов и систем.
Клинико-морфологические признаки УП могут развиваться при различных ревматических заболеваниях (РА, синдроме Шегрена, смешанной криоглобулинемии), а также при волосато клеточном лейкозе и СПИДе.
Морфология: гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия (т.е. некротизирующий панартериит). В активной стадии заболевания в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, потом появляются мононуклеарные клетки, небольшое количество эозинофилов. Потом развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны. Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Характерной морфологической особенностью УП является четкообразные утолщения пораженных артерий (обусловившие название болезни), обнаруживаются чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающие факторы – перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцины, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез сводится к гиперергическим реакциям организма в ответ на этиологические факторы и появлением антинейтрофильных цитоплазматических антител, о чем мы говорили раньше, обсуждая патогенез СВ.
Клиника УП наиболее часто встречается в среднем возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Четкой наследственной предрасположенности не прослеживается.
Подробнее
1. Образование под влиянием этиологического фактора ЦИК (антиген (А/Г) – антитела (А/Т)) с фиксацией их в стенке сосуда приводит к воспалению. При реакции А/Г –А/Т происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они выделяют лизосомальные ферменты, которые повреждают сосудистую стенку, что повышает их проницаемость. Таким образом, повреждающее действие ИК связано с активной системой комплемента и фагоцитозом. Иммунное воспаление сосуда часто сопровождается его тромбозом.
2. Развитие гиперчувствительности замедленного типа связано с участием цитотоксических Т-лимфоцитов, особенно при гранулематозе Вегенера. В результате взаимодействия с а/т сенсибилизирующие Т-лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в месте скопления антигенов. Макрофаги активируются, выделяют лизомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку. Указанные механизмы способствуют развитию гранулемы.
3. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) гетерогенной популяции аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов и др. антител. При СВ происходит экспрессия на мембране нейтрофилов цитоплазматических ферментов, которые становятся доступными для взаимодействия с АНЦА. Это приводит к активации нейтрофилов, продукции ими активных кислородных радикалов и лизосомальных ферментов. Все это повреждает сосудистую стенку, индуцирует лизис клеток эндотелия. В результате повреждения эндотелия на его поверхности появляются молекулы адгезии, которые вызывают прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию, что способствует проникновению их в ткани. Это наблюдается при узелковом полиартериите (УП), микроскопическом полиартериите (МПА), гранулематозе Вегенера и синдроме Чарга-Стросса.
Подробнее
Основой патогенеза СВ являются иммунные механизмы. С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса СВ можно разделить на 3 группы:
1. СВ, связанные с иммунным комплексами:
геморрагический васкулит;
васкулиты при СКВ и РА;
болезнь Бехчета;
криоглобулинемический васкулит.
2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:
болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
3. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
гранулематоз Вегенера;
микроскопический полиартериит;
аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса);
классический узелковый полиартериит.
Подробнее
Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к систематическим изменениям органов и тканей.
Классификация
В основу современной классификации положено их разделение по калибру пораженных сосудов. Классификация американской коллегии ревматологов и международной группы экспертов по разработке номенклатуры СВ.

Классификация системных васкулитов (Scott D., Watts R.A., Jennette J.C. et al, 1994; LieJ. M- T, 1991)
Системные васкулиты

Под первичным васкулитом подразумевается генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.
Вторичные - развиваются как реакция на инфекции, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, а также васкулиты, возникающие при др. диффузных болезнях соединительной ткани, хроническом активном гепатите и др.
Подробнее