Определение
ЛХЛЖ следует называть мышечно-соединительно-тканные тяжи, которые располагаются в полости левого желудочка и не связаны со створками клапанов. В литературе, особенно отечественной, ЛХЛЖ нередко обозначают как "добавочные" или "аномально расположенные" хорды, что в принципе неточно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок сердечных клапанов. Благодаря более высокой доступности левого желудочка для ЭхоКГ исследования и значительно большей распространенности ЛХЛЖ, чаще описывают именно их.
ЛХЛЖ были впервые описаны на аутопсии W. Turner в 1893 году. Автор называл их аномальными мышечными пучками и оценивал как вариант нормы. Н. С. Lam с соавт. (1970) разработали морфологическую классификацию хорд левого желудочка, четко отделив истинные хорды от ложных. Последние отличаются от истинных по расположению, никак не связанному со створками митрального клапана.
Распространенность
Высокая клиническая значимость ЛХЛЖ подтверждается в исследованиях Z. Vezed и R. Meltzer (1984). Авторы обследовали 2079 человек и обнаружили, что лишь в 21% случаев ЛХЛЖ не сопровождались патологическими изменениями со стороны сердца, в 19 % было выявлено ревматическое поражение сердца, в 19 % случаев - атеросклеротическое поражение сердца, в 12% - ПМК, в 5% - дефект межжелудочковой перегородки, в 5% - кардиомиопатия.
Подробнее
Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с приобретенным пороком сердца ревматической этиологии с недостаточностью митрального клапана. Уточнить диагноз ревматического поражения сердца позволяет соответствующий анамнез, динамика аускультативной картины, лабораторные исследования. Важнейшим инструментальным методом дифференциальной диагностики в сложных случаях является ДЭхоКГ.
Подробнее
Из вышеизложенного следует, что при постановке диагноза ПМК всегда необходимо стремиться найти причину, лежащую в его основе. Как мы уже неоднократно подчеркивали, в его основе может лежать одно из многочисленных заболеваний или дифференцированных СТД. Во всех этих случаях диагноз ПМК является вторичным и ему должен предшествовать диагноз, объясняющий происхождение пролапса. Точно так же вторичным следует расценить ПМК, диагностированный у пациента с синдромом СТД. В тех редких случаях, когда современные методы не позволяют выявить никаких фенотипических признаков СТД, следует говорить об изолированной СТД сердца, проявляющейся ПМК.
За диагнозом ПМК должны следовать сведения о его клинической значимости и наличии осложнений.
Приведем несколько примеров построения диагноза при выявлении ПМК.
Синдром Марфана. Вторичный пролапс обеих створок митрального клапана (2 степень) с их миксоматозной дегенерацией. Митральная регургитация 3 степени, НК 0.
Синдром соединительнотканной дисплазии. Клинически значимый пролапс задней створки митрального клапана (1 степень). Митральная регургитация 2 степени. Желудочковая экстрасистолия (3-я градация по Лауну).
Практически здоров. Изолированная СТД сердца. Пролапс митрального клапана (0-1 степень). Бессимптомный вариант. Приклапанная митральная регургитация.
Подробнее
Фенотипические признаки СТД.
Электрокардиограмма.
Инверсия Т в отведениях, отражающих потенциалы нижних и
боковых отделов левого желудочка.
Желудочковая экстрасистолия в покое, при физической нагрузке и при суточном мониторировании. Наджелудочковые тахикардии. Двухмерная ЭхоКГ.
Слабое систолическое смещение передней или передней и задней створок митрального клапана вверх до уровня митрального кольца.
Как видно из таблицы, согласно предложенному подходу, выделяется группа больших и малых критериев а также неспецифических находок. Большие и малые критерии включают ЭхоКГ и аускультативные признаки, "работающие" на распознавание ПМК, независимо от его происхождения. Даже одного из больших критериев достаточно для постановки диагноза ПМК.
" Малые критерии", хотя и дают основания для подозрения о наличии пролапса, сами по себе не позволяют поставить этот диагноз.
Наконец, есть третья группа критериев, названная "неспецифическими находками". Эти признаки, особенно часто встречающиеся при ПМК, все же обладают низкой специфичностью и не менее часто обнаруживаются и у лиц с иными заболеваниями или аномалиями развития сердца. В эту группу следует отнести все вышеперечисленные фенотипические признаки СТД и некоторые отклонения, выявляющиеся при ЭКГ и\или ЭхоКГ исследовании. Выявленные при клиническом и инструментальном обследовании "неспецифические находки" не могут рассматриваться как диагностически значимые, но их сочетание с одним из малых критериев ПМК заставляет заподозрить пролапс и взять пациента под диспансерное наблюдение.
Подробнее
Большие критерии
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Средне- или позднесистолический "клик" и позднесистолический шум (порознь или в сочетании), регистрирующиеся над верхушкой сердца.
ДВУХМЕРНАЯ ЭхоКГ
Значимое систолическое смещение митральных створок вверх с перемещением точки смыкания выше митрального кольца на 3 и более мм.
Слабое или выраженное смещение митральных створок вверх с:
- отрывом хорды;
- допплерографически подтвержденной митральной регургитацией и растяжением митрального кольца.
ЭхоКГ+ АУСКУЛЬТАЦИЯ
Слабое или умеренное систолическое смещение митральных створок вверх (до 3 мм) с:
- умеренным средне- или позднесистолическим кликом над верхушкой;
- поздне- или голосистолическим шумом над верхушкой у лиц молодого возраста;
- позднесистолический клик.
Малые критерии
АУСКУЛЬТАЦИЯ
Громкий 1 тон с голосистолическим шумом над верхушкой ДВУХМЕРНАЯ ЭхоКГ.

Умеренное систолическое смещение обеих створок митрального клапана вверх от уровня митрального кольца менее 3 мм.
Подробнее
Таким образом, для диагностики ПМК следует использовать ряд клинических и инструментальных критериев, которые J.K. Perloft с соавт. (1986) предложили разделить на три группы. Эти критерии получили сегодня достаточно широкое распространение (Braunwald Е., 1992) .
Ниже мы приводим эти диагностические критерии с некоторыми изменениями и уточнениями, сделанными нами на основании современных представлений о ПМК, как частном проявлении СТД.
Подробнее
ЭхоКГ исследование не должно ограничиваться использованием М-режима и требует обязательного сочетания М и 2 D-peжимов. По данным Н. Шиллера и М. А. Осипова (1993) М-режим дает около 40% ложноотрицательных результатов при обследовании лиц с ПМК, диагностированным по данным аускультации. Разумеется, в тех случаях, когда при исследовании в М-режиме выявляется позднесистолическое заднее движение одной или обеих створок митрального клапана или "гамакообразное" голо-систолическое движение обеих створок в сторону левого предсердия с прогибом не менее 3 мм, диагноз ПМК становится более надежным. Однако это не значит, что отсутствие признаков ПМК в М-режиме позволяет с уверенностью отказаться от мысли о пролапсе. Только двухмерная ЭхоКГ позволяет детально рассмотреть створки и определить место их смыкания, что особенно важно для диагностики ПМК. ЭхоКГ метод позволяет также выявить аномальное расположение и аномальную тракцию папиллярных мышц, часто сочетающихся с ПМК и, видимо, принимающих участие в формировании пролапса. Дело в том, что аномально расположенные папиллярные мышцы, двигаясь при сокращении в направлении митрального кольца, не натягивают створки, а создают условия для их избыточности и пролабирования в полость левого предсердия.
В этом разделе нельзя не отметить важной роли ЭхоКГ в диагностике миксоматозных изменений створок митрального клапана. Выявление утолщения и т.н. "лохматости" створок митрального клапана должно натолкнуть врача на мысль о возможности миксоматозного перерождения створок клапана. При этом следует полностью поддержать точку зрения Т.М. Домницкой (1997), подчеркивающей неспецифичность ЭхоКГ признаков миксоматозного перерождения створок митрального клапана. Подобные же изменения на ЭхоКГ можно видеть и при формировании вегетации вследствие бактериального эндокардита.
Подробнее
Наличие фенотипических признаков СТД должно стать обязательным поводом для ЭхоКГ исследования с целью выявления СТД сердца и, в частности, ПМК. Из фенотипических признаков, особенно важны: высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, гипомастия, нарушения осанки и сколиоз в сочетании с плоскостопием, высокое "готическое" небо, - словом все фенотипические признаки, свойственные СТД, должны настроить врача на выявление СТД сердца вообще и ПМК, в частности.
Крайне важен и сбор семейного анамнеза. Факт выявления явных признаков ПМК у одного из родителей должен, по мнению J. К. Perloft c соавт. (1986), навести на мысль о возможности пролапса. Настороженность врача в плане необходимости исключения ПМК должны также вызвать жалобы на преходящие нарушения зрения и синкопальные состояния.
При ФКГ исследовании наиболее характерны: систолический клик, возникающий не ранее чем через 0.14 с после 1 тона, и поздний систолический шум. Клик возникает в результате натяжения избыточных хорд и пролабирования створок в средней или поздней трети систолы и выслушивается обычно вдоль левого края грудины. За кликом, а иногда и без него, регистрируется поздний систолический шум, достигающий II тона и связанный с МР. Чем более выражена МР, тем продолжительней систолический шум при ПМК. Важно подчеркнуть, что классическая аускультативная картина ПМК встречается далеко не всегда и врач должен быть готовым к тому, что клик и шум могут регистрироваться как порознь, так и в сочетании, но могут не регистрироваться вовсе. Необходимо отметить, что аускультативная картина при ПМК во многом определяется характером внутрисердечной гемодинамики и может существенно изменяться при физиологических маневрах и под воздействием фармакологических средств. Все, что способствует уменьшению размеров левого желудочка, снижению сопротивления при изгнании или уменьшению венозного возврата (переход в ортостатическое положение, проба Вальсальвы, вдыхание амилнитрита) приводит к смещению систолического клика и следующего за ним шума к началу систолы.
Подробнее
Общепринятой классификации ПМК сегодня не существует. Наибольшее признание получила классификация Н. Boudoulas et al. (1989), согласно которой выделяются клинически значимый и анатомически значимый синдромы ПМК. Однако, и эта классификация не дает ответа на множество практических вопросов, возникающих перед врачом в процессе диагностики ПМК. Как мы уже отмечали, принятое разделение ПМК на первичный или идиопатический и вторичный нуждается в пересмотре. Точнее, следует пересмотреть наши представления о первичном ПМК.
Мы предлагаем в тех случаях, когда ПМК сочетается с иными фенотипическими признаками, дающими основание говорить о синдроме СТД, рассматривать ПМК как частное проявление этого синдрома. Напротив, когда внешних фенотипических признаков соединительно-тканной дисплазии не выявлено, следует говорить о ПМК как изолированной форме СТД сердца.
ПМК различают также по локализации пролабирования (передняя, задняя, обе створки), по степени выраженности пролапса, по времени его возникновения (ранний, поздний, голосистолический).
На основании выраженности выбухания митрального клапана предлагают выделять три степени (1 - от 3 до 6 мм, 2 - от 6 до 9 мм, 3 - более 9 мм (Мухарлямов Н. М. С соавт., 1981).
При оценке ПМК следует определить и степень выраженности МР. По данным ДэхоКГ принято выделять 4 степени МР:
1 - регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм,
2 - поток проникает не более, чем на половину длины предсердия,
3 - поток проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши",
4 - поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.
Подробнее
Причиной нарастающей МР может быть не только перерастяжение митрального кольца и миксоматозное перерождение пролабирующих створок, но и разрыв хорды или присоединившийся инфекционный эндокардит. Разрыв миксоматозно перерожденной хорды левого желудочка приводит к возникновению феномена "молотящей" или "болтающейся" створки и резкому ухудшению состояния больного, из-за нарастающей митральной недостаточности. Присоединение тромбэндокардита чревато возникновением тромбоэмболических осложнений. Хотя подобные осложнения достаточно редки и, как правило, выявляются у мужчин старше 50 лет, следует помнить об их опасности и у молодых людей. Во всяком случае, нельзя полностью отказаться от мысли о том, что цереброваскулярные осложнения, острые нарушения кровообращения сетчатки и очаговые изменения миокарда у лиц молодого возраста без признаков коронарного атеросклероза, могут быть связаны с эмболией соответствующих артерий. Причиной образования внутрисердечных тромбов и последующих эмболических осложнений, помимо инфекционного эндокардита, может быть и повышенная агрегация тромбоцитов в местах миксоматозного перерождения клапанов.
ПМК нередко, по некоторым данным от 50 до 90 % случаев, сопровождается возникновением широкого спектра различных нарушений ритма сердца (НРС), среди которых особенно часты ВД синусового узла и АВ блокады, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.
Причины НРС при ПМК остаются не до конца ясными. Среди наиболее вероятных механизмов возникновения НРС в подобных случаях в первую очередь следует назвать ВД, скорее всего обусловленную наличием СТД. Возможно, имеет место увеличение электрической активности кардиомиоцитов в левом предсердии, подвергающемся раздражению со стороны пролабирующей створки во время систолы.
Подробнее