Обсуждая клинические проявления ПМК, связанного с синдромом СТД, необходимо отметить, что они крайне многообразны. Большинство лиц с эхокардиографически доказанным ПМК не предъявляют жалоб, а при инструментальном обследовании у них может не выявляться отклонений или же они не имеют четкого клинического значения (Campbell R.W. et al., 1976). К примеру, приклапанная регургитация или экстрасистолия низких градаций, выявляющиеся нередко не только у пациентов с ПМК, но и у здоровых лиц, не могут быть расценены как клинически значимые признаки.
Таким образом, доступность ЭхоКГ исследования и распространенность клинически благоприятного течения ПМК позволяет ставить вопрос о необходимости выделения малосимптомного ПМК.
Кроме того, нередки случаи, когда специалист по ультразвуковой диагностике находит пограничные значения величины смещения одной или обоих створок митрального клапана в сторону левого предсердия, не подтверждающиеся иными клиническими или инструментальными данными в пользу ПМК.
По аналогии с хорошо известными ЭКГ феноменами предвозбуждения (WPW, CLC), мы считаем уместным, в подобных случаях, когда имеются лишь ЭхоКГ признаки ПМК 0-1 степени, не подкрепленные никакими клиническими симптомами, наличием миксоматоза клапанов или значимой МР (более 1 степени) а также наличием внешних фенотипических признаков СТД, пользоваться термином - феномен ПМК.
Подробнее
Помимо наследственных болезней соединительной ткани, связанных с генными дефектами и приобретенных заболеваний, развивающихся на фоне наследственной предрасположенности, ПМК может быть связан с воздействием ряда внешних факторов, в частности, с дефицитом магния. Нельзя не обратить внимание и на то обстоятельство, что ПМК часто выявляется при таких аномалиях и патологических состояниях, которые, как было описано выше, укладываются в симптоматику синдрома СТД. В самом деле, разве деформации грудной клетки, нарушения осанки и сколиозы, а также вегетативную дисфункцию можно рассматривать в отрыве от синдрома СТД?
В перечне синдромов, связанных с ПМК, значатся также тромбоцитопатия и синдром Виллебрандта. Но, как известно, имеется генетическая связь между синтезом некоторых типов коллагена и витамин К-зависимыми факторами свертывания. Поэтому нарушения в локусе соответствующей (34-й) хромосомы могут сопровождаться сочетанными дисплазиями соединительной ткани и дефицитом VII и Х факторов свертывания (З.С. Баркаган, 1988). Из сказанного следует, что тромбоцитопатии, равно как и ПМК, надо рассматривать как проявления единого синдрома СТД.
Таким образом, анализ таблицы дает основание утверждать, что так называемый идиопатический, или первичный пролапс в подавляющем большинстве случаев является одним из частных проявлений синдрома СТД.
Подробнее
Под пролапсом принято понимать выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и (или) иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца. Применительно к ПМК речь идет о выбухании створок в полость левого предсердия.
Распространенность.
ПМК является одним из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Этот синдром встречается по данным большинства авторов в 3-10% случаев при популяционных исследованиях, причем у детей и подростков частота выявления ПМК существенно выше, чем во взрослой популяции. Имеются также указания на этнические различия в распространенности пролапса. К примеру, среди чернокожих жителей США ПМК встречается в 22,2% случаев (Devereux R.B., 1994; Zua M.S., Dziegielewski S.F., 1995). По данным Д.Н. Бочковой с соавт. (1983), обследовавших около 2000 подростков и лиц молодого возраста с использованием фоно-и ЭхоКГ, ПМК выявляется в 2,64 % случаев, причем у мужчин в 2,8 %, у женщин в 7,8 %. ПМК был описан впервые J.B. Barlow с соавт. (1963). Тогда было показано, что провисанию створки митрального клапана, выявляемому при ангиографическом исследовании, соответствует определенный перечень клинических, ЭКГ и аускультативных изменений. По мере накопления данных о ПМК стало ясно, что даже отсутствие у пациентов каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности его существования.

Этиология и патогенез

Причины возникновения ПМК весьма многообразны. Принято различать первичный и вторичный пролапсы. Первичным называют ПМК, возникновение которого не удается связать ни с одним из известных заболеваний или пороков развития. Вторичным называют ПМК, развивающийся на почве известных заболеваний или патологических изменений.
Подробнее
Термин дисплазия в переводе с греческого означает "отклонение в формировании". В 1958 году А.В. Русаков писал, что дисплазией в широком смысле следует называть ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток.
Термин дисплазия широко используется специалистами, работающими в различных областях медицинских знаний. В частности, онкологи применяют этот термин для обозначения предопухолевого состояния тканей и клеток (дисплазия шейки матки). Кардиологи в последние годы исследуют аритмогенную дисплазию правого желудочка (Фурланелло с соавт., 1991). Ниже речь пойдет лишь о наследственно обусловленных или врожденных дисплазиях соединительной ткани.
Подробнее
Важнейший принцип лечения миокардиодистрофии - энергичная терапия основного заболевания, т.е. по сути этиотропная по отношению к миокардиодистрофии терапия. От того, насколько она радикальна и насколько рано начала проводиться зависит обратное развитие дистрофии миокарда или ее постепенное прогрессирование.
Патогенетическая терапия миокардиодистрофии проводится антидистрофическими средствами или корректорами метаболизма. Это препараты различных фармакологических групп, которые условно названы антидистрофическими из-за их способности так или иначе вмешиваться в метаболизм миокарда.Вопрос об эффективности этих лекарственных средств окончательно не решен, поскольку для большинства не оценивалась результативность в строго контролируемых исследованиях. В этой связи при назначении антидистрофических препаратов следует избегать полипрагмазии, исходить из преимущественного преобладания того или иного звена патогенеза миокардиодистрофии.
Болевой синдром при миокардиодистрофии обычно удается купировать этиотропной и патогенетической терапией, иногда требуется назначение седативных "сердечных" препаратов - валидола, валерианы, валокордина, корвалола.
Лечение аритмий проводится антиаритмическими средствами; сердечной недостаточности - осторожным назначением сердечных гликозидов, мочегонных средств, ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.
Терапия миокардиодистрофии во многом зависит от этиологического фактора и связанной с этим особенностей клиники.
Подробнее
Алкогольная миокардиодистрофия - одна из самых тяжелых форм поражения миокарда. При ней находят значительные морфологические изменения в миокарде, клинические проявления во многих случаях довольно тяжелые. В силу этого это заболевание иногда называют алкогольной кардиомиопатией, хотя. учитывая наличие определенного этиологического фактора, правильнее относить это заболевание к миокардиодистрофиям, тем более, что отказ от алкоголя на ранних стадиях дистрофии может привести к полному обратному развитию клинических проявлений заболевания.
Аритмии - одно из самых частых проявлений алкогольной миокардиодистрофии. Они могут быть разнообразными, более или менее характерны пароксизмы фибриляции предсердий или постоянная форма мерцания. Обычно усилению аритмий или появлению пароксизмов предшествует алкогольный эксцесс.
Боли в области сердца также постоянный признак алкогольной миокардиодистрофии. Они чаще всего длительные, ноющие, тянущие, появляются через несколько дней после злоупотребления алкоголем, с трудом поддаются медикаментозной коррекции.
Сердечная недостаточность обычно бивентрикулярного типа. Выражены одышка, цианоз, отеки, анасарка, гепатомегалия.
Поскольку больные очень часто скрывают болезненную привязанность к алкоголю, на истинную природу заболевания указывают определенные признаки - "маркеры алкогольной болезни" - гиперемия лица, инъекция сосудов склер, гипергидроз кожи, крупный тремор рук. Часто удается констатировать сопутствующие поражения печени, почек, центральной и периферической нервной системы.
Основой лечения алкогольной миокардиодистрофии на любой стадии является безусловное и полное прекращение потребления алкоголя. Только в этом случае оказывается эффективной патогенетическая терапия, которая должна проводиться в полном объеме.
Подробнее
При гипотиреозе основой развития миокардиодистрофии является снижение обменных процессов в миокарде вследствие уменьшении количества тиреоидных гормонов. Уменьшается поглощение кислорода, снижается синтез белка. Повышается проницаемость сосудов в миокарде, увеличивается количество интерстициальной жидкости, которая, раздвигая миофибрилы, приводит к отеку миокарда. В ткани сердца повышается содержание натрия и уменьшается калия.
Клинически миокардиодистрофия при гипотиреозе характеризуется болями в области сердца, постоянными ноющими; аритмиями (синусовая брадикардия, а-в блокады). Аритмии документируются соответствующими изменениями на ЭКГ. Типичным для ЭКГ, кроме того, является низкий вольтаж зубцов, наличие уплощенного или отрицательного зубца Т.
Основой лечения миокардиодистрофии при гипотиреозе является назначение тиреоидных гормонов – тиреоидина
Подробнее
В патогенезе развития миокардиодистрофии основную роль играют два фактора. Под воздействием увеличенного количества тиреоидных гормонов в миокарде происходит разобщение окислительного фосфорилирования. Это приводит к снижению содержания АТФ и КФ и энергетическому, а далее и белковому дефициту. С другой стороны под влиянием тиреоидных гормонов и увеличенной активности симпатической нервной системы происходят значительные нарушения гемодинамики - увеличивается минутный объем (МО), в основном за счет увеличенной частоты сердечных сокращений (ЧСС), увеличивается скорость кровотока(СК) и объем циркулирующей крови (ОЦК), уменьшается периферическое сопротивление в большом круге и увеличивается в малом. Такие изменения гемодинамики требуют повышенного энергетического обеспечения, которого нет. В конечном итоге развивается миокардиодистрофия.
Особенностями клинических проявлений миокардиодистрофии при тиреотоксикозе являются преобладание таких аритмий, как синусовая тахикардия, мерцательная аритмия (пароксизмальная и постоянная). На их фоне при длительном тиреотоксикозе развивается хроническая недостаточность кровообращения в основном по правожелудочковому типу (отеки, гепатомегалия). Относительно редко бывают боли в области сердца, при этом они могут быть типа стенокардии. Следует подчеркнуть, что у ряда больных в клинической картине тиреотоксикоза доминируют признаки миокардиодистрофии (например, пароксизмы мерцания) и мало выражены классические симптомы токсического зоба.
Лечение миокардиодистрофии при тиреотоксикозе обязательно включает применение тиреостатических средств (мерказолила), хирургическое лечение или, по показаниям, введение радиоактивного иода. Показаны также b-адреноблокаторы.
Подробнее
При анемии любого генеза снижается содержание гемоглобина и уменьшается число эритроцитов. Развивается гемическая гипоксия, которая приводит к энергетическому дефициту в миокарде. На начальных стадиях анемии умеренный энергетический дефицит вызывает адаптивную стимуляцию кровообращения и усиление функции сердца (гиперфункция), направленные на предупреждение расстройств биологического окисления в тканях, в том числе и миокарде. Клиническим проявлением этих процессов является циркуляторно-гипоксический синдром, характерный для всех видов анемии - одышка, тахикардия, громкие тоны сердца, систолический шум над сердцем и сосудами, обусловленные усилением скорости кровотока. Сохранение анемии, гипоксии, усугубляющийся энергетический дефицит приводят к развитию дистрофических изменений в миокарде, угнетению его деятельности. Этому способствуют дополнительные факторы при различных видах анемий - дефицит железа при железодефицитной анемии и обусловленное им нарушение функций цитохромных ферментов тканей; нарушение микроциркуляции вследствие ДВС - синдрома при тяжелых гемолитических анемиях; гемосидероз тканей, в том числе и сердца при сидероахрестических анемиях (талассемии).
На фоне усиливающегося циркуляторно-гипоксического синдрома у больного появляются изменения на ЭКГ - уплощенный отрицательный зубец Т, некоторое уширение QRS, местная внутрижелудочковая блокада, умеренное горизонтальное снижение интервала ST в грудных отведениях, предсердная и желудочковая экстрасистолы, иногда а-в блокада I степени.
Лишь при длительной выраженной анемии, недостаточном лечении, развивается сердечная недостаточность по бивентрикулярному типу.
Этиотропная терапия миокардиодистрофии состоит в энергичном лечении анемии препаратами железа при ЖДА, витамином В12 при В12 -дефицитной анемии, глюкокортикоидами при гемолитической анемии.
Подробнее
Поражение сердца может возникать вследствие сотрясения, ушиба сердца. В основе патогенеза этой формы миокардиодистрофии лежит непосредственное повреждение миокарда при травме, развитии гипоксии и расстройства нейроэндокринных влияний.
Чаще всего больные жалуются на ноющие, щемящие или даже сжимающие боли в области сердца различной интенсивности и продолжительности; сердцебиения. При аускультации сердца глухие тоны, иногда функциональный систолический шум на верхушке. Характерны: тахикардия, гипотония.
Электрокардиографически можно зарегистрировать преходящие нарушения ритма - чаще всего экстрасистолы, замедление атрио-вентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. Кроме того, почти у половины больных регистрируются изменения, указывающие на нарушение процесса реполяризации в миокарде - снижение или повышение ST относительно изолинии, отрицательный Т, часто эти изменения очаговые, напоминающие таковые при инфаркте миокарда. Обычно такого рода изменения исчезают в течении 10-20 дней.
Лечение при травматической миокардиодистрофии симптоматическое.
Подробнее