ГКМП - первичное заболевание миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда, нарушением диастолической функции вследствие уменьшения податливости миокарда во время диастолы. Различают симметричную гипертрофию (левого желудочка и межжелудочковой перегородки) и асимметричную (преобладает гипертрофия межжелудочковой перегородки). Асимметричная гипертрофия в сочетании с парадоксальным движением створок митрального клапана во время систолы желудочка в сторону межжелудочковой перегородки создают обструкцию на пути крови из левого желудочка в аорту (так называемый обструктивный тип ГКМП). Бывают и необструктивные формы ГКМП - при симметричной гипертрофии. В связи с нарушением диастолической функции левого желудочка затруднён переход крови сюда из левого предсердия, что приводит к его гиперфункции, гипертрофии; создаются условия для развития мерцательной аритмии. Это приводит к застою в малом круге кровообращения.
Подробнее
Заболевание не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения, лекарств, химических веществ. Есть указание на риск в развитии заболевания влияния низкочастотных магнитных волн.
Значение генетических аномалий: приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хромосомные аномалии. Причем, часто в области 12,13,14 хромосом.
Следует отметить, что лимфоциты при ХЛЛ являются функционально неполноценными, развиваются аутоиммунные конфликты. B-лимфоциты не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела, поэтому больные часто болеют инфекционно-воспалительными заболеваниями. Недостаточное количество Т-лимфоцитов обуславливает большую подверженность больных вирусным заболеваниям.

Клиническая картина по течению неоднородна. А.И. Воробьев (1999) выделяет следующий клинические формы:
1. доброкачественная;
2. прогрессирующая;
3. спленомегалическая;
4. абдоминальная;
5. опухолевая;
6. костномозговая;
7. пролимфоцитарная.
Подробнее
Клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.
Клеточный субстрат – морфологически зрелые лимфоциты (B-лимфоциты ~ 95%, Т-лимфоциты – 5%). В странах Европы на долю его приходится 30% среди всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость составляет в этих странах 3-3,5 на 100000 населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 1000000 населения. Около 70% заболевают между 50 и 70 годами.
Подробнее
Первые попытки лечения ХМЛ были предприняты во второй половине XIX века. В 1865 году на заседании Берлинского терапевтического общества Lissauer сообщил о 2-ух пациентах, у которых удалось добиться сокращения размера селезенки и улучшения самочувствия применение раствора мышьяка.
В 1903 году впервые при лечении больного ХМЛ было использовано облучение селезенки рентгеновскими лучами.

Прогноз при ХМЛ.
Неблагоприятные прогностические признаки ХМЛ:
· Возраст > 60 лет;
· Симптомы интоксикации (слабость, потливость, потеря веса);
· Гепатомегалия > 4 см;
· Спленомегалия ³ 5 см;
· Анемия 3%, костном мозге ³ 5%;
· Увеличение количества базофилов в крови ³ 7%;
· Увеличение количество эозинофилов в крови ³ 4%;
· Тромбоцитоз > 500х109/л;
· Лейкоцитоз > 100х109/л.
Подробнее
· Увеличение количества бластов до 30% и более;
· Уменьшение количества зрелых гранулоцитов;
· Значительное снижение мегакариоцитарного и эритроцитарного ростка;
Морфология бластов разнообразна. Различают несколько видов бластного криза в зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластов:
· Миелобластный;
· Лимфобластный;
· Промиелоцитарный;
· Миеломонобластный;
· Монобластный;
· Эритробластный;
· Мегакариобластный;
· Недифференцированный;
· Смешанный.
Подробнее
· выраженная нормохромная анемия с исчезновением ретикулоцитов;
· лейкоцитоз (возможна лейкопения);
· нейтропения;
· значительное увеличение количество бластов до 30; и более;
· феномен «провала» в лейкоцитарной формуле, как при остром лейкозе;
· тромбоцитопения;
· увеличение базофилов зрелых или молодых форм.
Подробнее
· 15% и более бластных клеток в периферической крови;
· 30% и более бластных клеток и промиелоцитов в периферической крови;
· 20% и более базофилов в периферической крови;
· менее 100х10% тромбоцитов;
· новые хромосомные аномалии;
· потребность в увеличении дозы цитостатиков для контроля над течением заболевания;
· спленомегалия, не контролируемая терапией;
· развитие фиброза костного мозга;
· 10% и более базофилов и эозинофилов в костном мозге;
· триада: лейкоциты > 5х109/л, Нt < 25%. Тромбоциты < 100х109/л, не контролируемые терапией;
· необъяснимая лихорадка и боли в костях.
Бластный криз
Резчайшее обострение ХМЛ, его клиническая симптоматика соответствует клинической картине острого лейкоза. Бластный криз завершает терминальную стадию болезни.
Большие изменения при бластном кризе претерпевают гемограмма и миелограмма.
Подробнее
Трактуется как фаза обострения болезни или прогрессирование. Развивается поликлоновый характер процесса. Течение становится злокачественным, резко увеличиваются все субъективные и объективные проявления заболевания. Отмечается экстрамедуллярный опухолевый рост (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки). Клиника напоминает проявления острого лейкоза.
Общий анализ крови: изменения схожи как и при стабильной фазе, однако, значительно более выражены. Наблюдается значительная анемия, резко увеличено количество лейкоцитов. Много молодых клеток гранулоцитов одного ряда, увеличивается количество бластов до 15%, базофилов до 20% и более, эозинофилов. Количество тромбоцитов разное (↑↓), появляются мегатромбоциты.

Миелограмма:
· Увеличение промиелоцитови бластных клеток до 10% и более;
· Возрастание базофилов и эозинофилов;
· Снижение мегакариоцитов;
· Большая редукция красного кровяного ростка.

Трепанобиопсия подвздошной кости: возрастает количество гранулоцитов, бластов и промиелоцитов.
Цитогенетический анализ и данные биохимического анализа крови аналогичны тем, что и при стабильной фазе лейкоза.
Подробнее
1. Сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и печени;
2. Содержание лейкоцитов в периферической крови более 80х109/л;
3. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с общим количеством миелобластов и промиелоцитов более 4%;
4. Общая клеточность костного мозга более 350х109/л;
5. Общее количество бластов и промиелоцитов в костном мозге более 8%;
6. Содержание клеток нейтрофильного ряда в костном мозге более 85%;
7. Содержание клеток эритроидного ряда в костном мозге менее 5%;
8. Общее количество клеток базофильного и эозинофильного рядов в костном мозге более 6,5%;
9. Активность щелочной фосфотазы нейтрофилов периферической крови не более 20%;
10. Гиперплазия гомопоэтической ткани за счет клеток гранулоцитарного ростка в костном мозге.
Продолжительность фазы может колебаться от 2 до 10 лет.
Подробнее
Начальная стадия (фаза) – характеризуется отсутствием патогномоничных симптомов. Но можно выявить: частые «простудные» заболевания немонтивированную слабость, снижение работоспособности. Это симптоматика прогрессивно нарастает появляются боли в левом подреберье, небольшая потливость по ночам, снижение аппетита.
При обследовании можно обнаружить увеличение селезенки.
Основной метод диагностики:
А) анализ крови;
Б) стернальная пункция.
Общий анализ крови:
- Увеличение лейкоцитов до 15-20х109/л;
- Сдвиг лейкоцитарной формулы влево различной степени выраженности с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов;
- Содержание гранулоцитов до 85-95%;
- Характерно увеличение числа базофилов до 5-10%, нередкое одновременным, увеличением числа эозинофилов до 5-8% (эозинофильно - базофильная ассоциация);
- Уменьшение числа лимфоцитов до 10-5%;
- Количество эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или незначительно сниженным.
Подробнее